Definizione

Neoplasia maligna che insorge dal tessuto embrionario che da origine agli epatociti, le cellule che costituiscono il fegato.

Epidemiologia

1 nuovo caso all'anno ogni 1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni.
Rappresenta lo 0.5-1% di tutte le leucemie pediatriche.

Segni clinici

Si apprezza una tumefazione addominale che può essere associata a ittero (colorazione gialla della cute e delle sclere - la parte bianca dell'occhio - dovuta ad un aumento della bilirubina nel sangue, stipsi, anoressia (perdita dell'appetito), febbricola, dolori addominali.

Diagnosi

L'ecografia dimostra la massa all'interno del fegato che deve essere distinta da metastasi originate da altri tipi di tumore. Al suo interno si riscontrano spesso calcificazioni.
In questo tipo di tumore si riscontrano elevati livelli ematici di a-fetoproteina.
Per la diagnosi istologica va eseguito prelievo bioptico.

Terapia

Chemioterapia preoperatoria seguita da lobectomia (asportazione di una porzione del fegato interassata dal tumore.
Chemioterapia di mantenimento.
La radioterapia si esegue solo in casi selezionati.
Il trapianto di fegato rappresenta una possibilità limitata ad una minoranza di pazienti con neoplasia non operabile ma limitata solo al fegato.

Prognosi

Sopravvivenza globale libera da malattia a 2 anni: 70-85%.