Definizione

Gruppo di malattie caratterizzate da una crescita rapida, incontrollata a livello del midollo osseo di leucociti (globuli bianchi) appartenenti alla serie dei linfociti.

Epidemiologia

25-35 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 3-5 anni di età.
Rappresenta il 75-80% di tutte le leucemie pediatriche.

Segni clinici

Anoressia, astenia, pallore cutaneo, febbre, petecchie (piccole emorragie cutanee), dolori osteoarticolari, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche).

Diagnosi

All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi, con presenza di blasti linfoidi (cellule immature della serie linfatica), diminuzione del numero delle piastrine, anemia per diminuzione del numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza di cellule blastiche (cellule immature) in percentuale superiore al 25% rispetto alle restanti cellule.

Terapia

Viene seguito un protocollo, della durata di 2-3 anni, distinto in varie fasi:
Induzione: vengono somministrati chemioterapici in modo da determinare la scomparsa dei blasti da sangue circolante e ridurre a meno del 5% quelli nel midollo osseo.
Profilassi del SNC: vengono somministrati chemioterapici all'interno del liquor spinale per la prevenzione delle metastasi a livello cerebrale; questa terapia può o meno essere associata a radioterapia del cranio.
Reinduzione forzata: alcuni mesi dopo la fase di induzione vengono somministrati nuovamente chemioterapici per distruggere le cellule leucemiche residue che stanno nuovamente proliferando.
Terapia di mantenimento: ha lo scopo di mantenere la remissione completa mediante somministrazione di chemioterapici.

Prognosi

Sopravvivenza globale libera da malattia a 3 anni: 60-80%
Sopravvivenza globale libera da malattia a 5 anni: 40-50%
Ricadute in pazienti fuori terapia nei 2 anni successivi allo stop terapeutico: 15-25%