Leucemia mieloide cronica
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Definizione

Due forme: tipo adulto: malattia a decorso cronico, caratterizzata da una crescita, a livello del midollo osseo, di leucociti (globuli bianchi) del gruppo dei granulociti, che esita costantemente in un quadro acuto (crisi blastica); tipo giovanile: malattia rara, simile alla forma tipo adulto ma con la differenza che nelle cellule non si riscontra una anomalia cromosomica tipica della prima.

Epidemiologia

Leucemia mieloide cronica tipo adulto:
1-2 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza l'adolescenza.

Leucemia mieloide cronica tipo giovanile:
Qualche centinaio di casi in totale.
Picco di incidenza sotto i 2 anni di età.
Prevalenza nel sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 2-3:1.

Segni clinici

tipo adulto: Malessere generale, astenia, pallore cutaneo, irritabilità, vaghi dolori ossei diffusi, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), disturbi intestinali, febbre.
tipo giovanile: linfoadenomegalia (ingrossamento diffuso di ghiandole linfatiche), manifestazioni emorragiche, reazione cutanea eritemato-desquamativa, epatosplenomegalia (ingrossamento di milza e fegato), broncospasmo, dispnea (difficoltà respiratoria).

Diagnosi

tipo adulto: All'esame emocromocitometrico si evidenzia: aumento del numero dei globuli bianchi, con scarsa presenza di blasti (meno dell'1%) e precursori dei granulociti, aumento del numero delle piastrine, lieve anemia per diminuzione del numero dei globuli rossi. Va eseguito un prelievo di midollo osseo che evidenzia: presenza di metaplasia granulocitica.
Caratteristica di questa forma è la presenza di una anomalia cromosomica denominata cromosoma Philadelphia.
tipo giovanile:

Terapia

tipo adulto: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile; in alternativa chemioterapia ed autotrapianto di midollo osseo nei pazienti cromosoma Philadelphia negativi.
tipo giovanile: trapianto di midollo osseo da donatore compatibile.

Prognosi

tipo adulto: sopravvivenza media 30 mesi.
tipo giovanile: sopravvivenza media 9 mesi.

 

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