Definizione

Tumore maligno dell'osso caratterizzato dalla produzione di tessuto osseo direttamente dalle cellule tumorali.

Epidemiologia

4-6 nuovi casi all'anno ogni 1.000.000 di soggetti di età inferiore a 15 anni.
Picco di incidenza a 14-15 anni.
Rappresenta il 60% di tutti i tumori dell'osso e il 5% di tutti i tumori solidi dell'età pediatrica.
Frequente come seconda neoplasia in soggetti sottoposti a radioterapia; incidenza particolarmente elevata nei soggetti affetti da retinoblastoma.

Segni clinici

Dolore e tumefazione a livello dell'osso colpito: femore (50%), tibia (20%), omero (10%), mandibola e mascella (7%), fibula (4%).
Nel 90% dei casi metastatizza a livello del polmone.

Diagnosi

La diagnosi si effettua mediante radiografia standard che dimostra la lesione ossea; si riscontra inoltre aumento della fosfatasi alcalina che dimostra un aumento dell'attività delle cellule ossee. Per la diagnosi di tipo va eseguito l'esame istologico.

Terapia

La terapia d'elezione è chirurgica e quanto più possibile conservativa, associata a chemioterapia pre e postoperatoria. Si può attuare anche una radioterapia localizzata.

Prognosi

Sopravvivenza globale libera da malattia a 2 anni: 45-90%.