Pervietà del Dotto Arterioso
La malattia definita come pervieta' del dotto arterioso di Botallo e' caratterizzata dalla mancata chiusura, dopo la nascita, di un breve segmento arterioso essenziale per la fisiologia circolatoria fetale.Elementi di Patologia
Il dotto arterioso di Botallo e' un vaso che connette l'arteria polmonare con l'aorta durante la vita fetale, permettendo l'esclusione della circolazione polmonare. Duante il primo giorno di vita, per l'inizio dell'attivita' respiratoria dei polmoni, nel sangue arterioso aumenta la pressione di ossigeno: questa improvvisa variazione fa da stimolo per la chiusura del dotto (entro un giorno o settimane), una chiusura prima funzionale e poi anatomica.L'incidenza della pervietà del dotto è maggiore nel sesso femminile. Anche nei nati a grandi altezze si ha una incidenza superiore di 6 volte, dimostrando l'importanza del valore della pressione d'ossigeno ematica per la chiusura del dotto.
Il difetto puo' presentarsi isolato o associato ad altre anomalie cardiache congenite.
Pur potendo presentarsi come lesione isolata, è comune trovare associazione con:
- Infezione intrauterina da virus della rosolia
- Parto prematuro
- Sindrome da distress respiratorio del neonato
Le conseguenze emodinamiche sono variabili, a seconda del calibro del dotto:
- Inizialmente si ha una situazione di iperafflusso polmonare. Il sangue pompato nell'aorta finisce in parte nell'arteria polmonare. Questo costringe il ventricolo sinistro ad un lavoro maggiore e lo predispone ad una situazione di scompenso.
- Con il tempo, l'iperafflusso polmonare determina un'aumento delle resistenze nei vasi polmonari (le arteriole si costringono per opporsi all'aumentata quantita' di sangue che ricevono). Questo puo' causare un' inversione della circolazione nel dotto (dall'arteria polmonare all'aorta) con comparsa di cianosi (il sangue che non attravera i polmoni non e' ossigenato) e in seguito scompenso cardiaco destro.
Presentazione Clinica
Il sintomo tipico di questa patologia e' il soffio continuo (sisto-diastolico) generato dal passaggio di sangue attraverso il dotto. Esso ha la massima intensita' sul focolaio della polmonare, con caratteristico crescendo-decrescendo (acme sul II tono). E' stato definito come soffio di tunnel o di Gibson ("rumore di sega", "treno nel tunnel").Se il vizio e' grave e accompagnato da ipertensione polmonare compare la cianosi.
Esami
ECG: Segni di ipertrofia ventricolare sinistra (a volte anche destra)Rx Torace
- ombra cardiaca ingrandita, con prominenza del II arco di sinistra per l'ectasia dell'arteria polmonare
- aumento dell'opacita' polmonare specie in sede ilare (iperafflusso polmonare)
- In radioscopia di può osservare l'iperpulsazione delle arterie polmonari, definita "danza degli ili"
Ecocardiogramma: E' possibile visualizzare il dotto ed identificare il sovraccarico mono o bi-ventricolare
Cateterismo cardiaco:Dimostra la differenza di ossigenazione tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare
