Febbre Reumatica

E' una malattia immunitaria in cui si ha un'infiammazione cardiaca che può interessare tutti gli strati della parete del cuore (pancardite), con maggior coinvolgimento dell'endocardio valvolare. E' una condizione rara oggi nel mondo occidentale, ma ancora importante nei paesi in via di sviluppo.
Nel 70% dei casi colpisce entro il 13° anno di vita, dopo un' infezione con streptococco B-emolitico di gruppo A (nel 3% dei casi di infezione non trattata)

Elementi di Patologia

Istopatologia

L'elemento istopatologico caratteristico dell'endocardite reumatica è il granuloma di Aschoff.E' costituito da un focolaio di necrosi fibrinoide con granuloma di cellule macrofagiche con nucleo lobato (cellule di Aschoff) ed altre con nucleo a sbarra (cellule di Anitschow)
Alla base della malattia vi sono meccanismi immunitari, attivati da un pregresso processo infettivo. Dopo una infezione da streptococco beta-emolitico di gruppo A, di solito una faringite o una tonsillite) ed un intervallo di 2-3 settimane, si manifestano poliartrite, pancardite, con febbre, eruzioni cutanee e possibile interessamento neurologico (corea di Sydenham).
Possiamo quindi distinguere, nell'evolvere della malattia, tre fasi consecutive:
  • FASE ESSUDATIVA
  • FASE PROLIFERATIVA (granulomi)
  • FASE CICATRIZIALE: esiti in stenosi ed insufficienze valvolari
Secondo le vedute più accreditate, determinanti antigenici dello streptococco stimolerebbero la formazione di anticorpi che però reagirebbero anche con antigeni cardiaci (teoria degli anticorpi cross reagenti) e di altre strutture, determinando gli stati infiammatori (endocardio, miocardio, membrane sinoviali delle articolazioni). Ad una prima fase essudativa, infiammatoria, segue la fase proliferativa con lo sviluppo delle lesione granulomatose. Quanti più eventi di recidiva della febbre reumatica si susseguono, tanto più sono probabili le lesioni fibrose della terza fase cicatriziale
La pancardite, cioè lo stato infiammatorio cardiaco, è espressa dalla pericardite (con versamento di tipo sieroso), dalla miocardite, di solito lieve, e dalla più importante endocardite. Quest'ultima si rende morfologicamente evidente con la formazione di vegetazioni superficiali sui bordi delle cuspidi valvolari (verruche), molto più frequentemente sulle valvole mitrale ed aortica, che possono in seguito evolvere in fibrosi e calcificazione, con grossolane alterazioni anatomiche e danni funzionali anche gravi.
Quindi, nell'endocardite reumatica, il pericolo principale non è dato tanto dallo stato infiammatorio iniziale (anche se è possibile l'evoluzione in insufficienza cardiaca) quanto dagli esiti cicatriziali sulle strutture valvolari e l'emodinamica cardiaca (stenosi ed insufficienza mitralica, stenosi e insufficienza aortica)


Presentazione Clinica

Dopo la pregressa flogosi acuta faringea (che può anche non rilevarsi) si ha insorgenza rapida di:
Febbre elevata con sudorazione profusa
Poliartrite: sintomatalagia acuta poliarticolare con caratteristica tendenza a migrare e risoluzione senza complicanze
Cardite: l'interessamento cardiaco si manifesta con tachicardia sproporzionata alla febbre, soffi mutevoli di giorno in giorno, aritmie e possibile insufficienza cardiaca.
Eritema marginato
Corea di Sydenham

Esami ematochimici

ASLO: elevato (in fase precoce)
PRC - Mucoproteine
VES: molto elevata, indice di Katz 80-100

Tampone faringeo
Rx Torace: cardiomegalia, versamento pericardico
ECG: PR allungato (oltre 0.20 sec), sopralivellamento ST e T neegativa
Ecocardiogramma
Complessivamente, la diagnosi di febbre reumatica è soprattutto clinica, mancando la specificità degli esami di laboratorio. Una guida al corretto ragionamento diagnostico si avvale dei cosiddetti criteri di Jones

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