Anomalia di Ebstein
Elementi di Patologia
Malformazione rara, caratterizzata dalle seguenti malformazioni anatomiche:
- Impianto basso della valvola tricuspide, spesso con anomalie dell'apparato sottovalvolare ed ipoplasia del ventricolo destro
- Associazione frequente con difetto interatriale
Queste anomalie condizionano una riduzione della funzionalitą del ventricolo destro, con deficit di flusso di sangue nei polmoni e ipertensione a monte (atrio destro e sistema venoso). La pressione nell'atrio destro supera quella dell'atrio sinistro e si ha uno shunt destro-sinistro (70-80% dei casi) attraverso il difetto interatriale, alla base della cianosi clinicamente evidente
Presentazione Clinica
I sintomi principali sono la dispnea da sforzo e la facile affaticabilita', con possibile comparsa di cianosi
E' presente un soffio da insufficienza tricuspidale, con sdoppiamento del I tono.
Esami
Rx Torace: iperdiafania dei campi polmonari per il ridotto afflusso ematico polmonare. Dilatazione dell'atrio destro
ECG: Onda P di tipo polmonare. Aritmie sopraventricolari. Possibili blocco a.v. semplice, blocco di branca destra.
Ecocardiogramma bidimensionale: Visione diretta dell'anomalia tricuspidale e della comunicazione interatriale.