Tetralogia di Fallot

E' la più frequente delle cardiopatie congenite cianotizzanti

Elementi di Patologia

La malattia prende il suo nome dalla coesistenza di 4 anomalie nella struttura del cuore e dei grossi vasi
  • Difetto Interventricolare
  • Aorta "a cavaliere"
  • Stenosi dell'Arteria Polmonare
  • Ipertrofia Ventricolare Destra
Alla base del difetto vi è un irregolare sviluppo del cono arterioso

Presentazione Clinica

Cianosi, dispnea, ippocratismo digitale, iposviluppo fisico e psichico del bambino
La cianosi giustifica il nome dato all'evidenza clinica di questa sindrome, i "bambini blu"

Il decorso della malattia dipende dal grado della stenosi polmonare. Quando essa è grave, la sopravvivenza è possibile solo se è presente un dotto arterioso pervio, che consente al sangue di raggiungere il circolo polmonare dall'aorta

Esami

Rx Torace:
  • ipovascolarizzazione polmonare (il flusso è immesso per la maggior parte nell'aorta)
  • aspetto "a colpo d'ascia" dell'arco medio sin., per l'ipoplasia dell'arteria polmonare