Tetralogia di Fallot
E' la più frequente delle cardiopatie congenite cianotizzanti
Elementi di Patologia
La malattia prende il suo nome dalla coesistenza di 4 anomalie nella struttura del cuore e dei grossi vasi
- Difetto Interventricolare
- Aorta "a cavaliere"
- Stenosi dell'Arteria Polmonare
- Ipertrofia Ventricolare Destra
Alla base del difetto vi è un irregolare sviluppo del cono arterioso
Presentazione Clinica
Cianosi, dispnea, ippocratismo digitale, iposviluppo fisico e psichico del bambino
La cianosi giustifica il nome dato all'evidenza clinica di questa sindrome, i "bambini blu"
Il decorso della malattia dipende dal grado della stenosi polmonare. Quando essa è grave, la sopravvivenza è possibile solo se è presente un dotto arterioso pervio, che consente al sangue di raggiungere il circolo polmonare dall'aorta
Esami
Rx Torace:
- ipovascolarizzazione polmonare (il flusso è immesso per la maggior parte nell'aorta)
- aspetto "a colpo d'ascia" dell'arco medio sin., per l'ipoplasia dell'arteria polmonare