MALATTIA DI DARIER A DISPOSIZIONE LINEARE ?

P. Sena, L. Marchesi

Università degli Studi di Milano - Istituto di Scienze Dermatologiche

Clinica Dermatologica V - Ospedali Riuniti di Bergamo

 

La malattia di Darier è una genodermatosi caratterizzata dall’eruzione persistente di papule cheratosiche soprattutto nelle aree seborroiche; sono possibili lesioni delle regioni palmo-plantari, delle unghie e delle mucose. La forma è esacerbata dal calore, dalla sudorazione e dall’esposizione solare. Istologicamente è distinguibile per la presenza di discheratosi acantolitica con corpi rotondi e grani. La trasmissione è autosomica dominante ed il gene responsabile è localizzato sul braccio lungo del cromosoma 12.

Riportiamo  il caso di una donna di 37 anni che durante la stagione estiva aveva, per la seconda volta in due anni, lesioni eritemato-papulose asintomatiche all’arto inferiore destro, disposte lungo le linee di Blaschko. Il resto della cute e le mucose erano normali e l’anamnesi familiare era negativa per lesioni uguali o simili. Una biopsia delle papule evidenziò istologicamente alterazioni compatibili con malattia di Darier.

E’ noto da molto tempo che la  malattia di Darier può avere una distribuzione zoosteriforme o lineare ed essere localizzata solo su una metà del corpo. Tali casi sono considerati invece da alcuni autori probabili esempi di nevi epidermici discheratosici acantolitici. La presenza nella stessa area di lesioni addizionali di Darier (cheratosi palmo-plantari, leucodermie guttate, papule minute sul dorso delle mani, alterazioni ungueali) depone per la malattia.

L’identificazione del gene responsabile è da ritenersi conclusiva.

 

 

 

 

BIBLIOGRAFIA