Un caso di sarcoidosi cutanea generalizzata

M. Fimiani, E. Pianigiani, A. Andreassi°, P. Rubegni, G. De Aloe, P. Taddeucci

Istituto di Scienze Dermatologiche, Università Degli Studi di Siena, Siena

° Cattedra di Chirurgia Maxillo-Facciale, Università “La Sapienza”, Roma

Presentiamo il caso di una paziente di 62 anni giunta recentemente alla nostra osservazione per la presenza da circa 6 mesi di lesioni infiltrate dermo-epidermiche, in forma di noduli e placche, di colorito rosso-brunastro, diffuse a tutte l'ambito cutaneo. Gli esami ematochimici di routine risultavano nella norma, mentre veniva evidenziato un aumento dei valori della beta-2 microglobulina e dell'ACE. Una ecografia degli organi addominali mostrava la presenza di calcoli nella colecisti e note di idronefrosi a carico del rene sinistro. Un esame radiografico del torace evidenziava un ampliamento del mediastino superiore e degli ili polmonari dovuto alla presenza di linfoadenopatie e concomitanti alterazioni parenchimali di tipo reticolo-nodulare. Le prove di funzionalità respiratoria risultavano nei limiti, nonostante una scarsa compliance della paziente, mentre un lavaggio broncoalveolare mostarva note di flogosi della mucosa bronchiale. La ricerca di micobatteri su materiale broncoaspirato dava esito negativo, mentre una biopsia bronchiale faceva reperire delle aree di metaplasia squamosa dell'epitelio di rivestimento bronchiale, con presenza di una modesta flogosi cronica linfocitaria e fibrosi della parete, ma assenza di lesioni granulomatose. Infine un esame bioptico eseguito su una delle lesioni cutanee metteva in evidenza delle lesioni di tipo granulomatoso, con notevole ricchezza di cellule epitelioidi e presenza di rai cristalli birifrangenti. Quindi, sulla base dei dati clinici e strumentali veniva posta diagnosi di sarcoidosi cutanea generalizzata.

La sarcoidosi è una malattia sistemica ad eziologia sconosciuta, descritta per la prima volta da Hutchinson e da Boeck alla fine del secolo scorso. La sua incidenza può variare in maniera consistente a seconda della area geografica, risultando più frequente nel nord Europa. Le manifestazioni cutanee compaiono circa nel 25% dei casi, con una leggera prevalenza nel sesso femminile, ed una insorgenza nella III-V decade. Oltre all'impegno cutaneo, le manifestazioni in assoluto più frequenti sono a carico delle mucose bronchiali, del parenchima polmonare, dei linfonodi mediastinici, del fegato e della milza. Il trattamento sistemico della malattia, principalmente a base di steroidi, clorochina e derivati della vitamina D, agisce prevalentemente sulla sintomatologia sistemica e cutanea, e non è infrequente assistere ad una ripresa della malattia alla sospensione della terapia. Riteniamo utile la segnalazione del caso da noi osservato per la pronta regressione della sintomatolgia cutanea con un trattamento a base di steroidi sistemici, regressione che persiste a distanza di circa sei mesi dalla sospensione della terapia. Tale trattamento ha permesso un ottimo controllo delle manifestazioni sistemiche della malattia.