UN CASO DI PEMFIGO ERPETIFORME

AD EVOLUZIONE VERSO UN PEMFIGO FOLIACEO

Amato L, Mei S, Gallerani I, Perrella E, Simi U*,Bagnoni G**, Fabbri P.

Clinica Dermatologica II- Università degli Studi di Firenze

*U. O di Anatomia Patologica e Citopatologia- Presidio Ospedaliero- Livorno

**U.O Dermatologia ASL 6- Livorno

Riportiamo il caso di una donna di 77 anni che presentava in corrispondenza della superficie posteriore del torace, della regione lombo- sacrale, e delle superfici estensorie degli arti inferiori numerose lesioni anulari eritemato- edematose associate a vescicolo-bolle e ad erosioni coperte da squamo- croste. Gli accertamenti istopatologici ed immunopatologici documentavano un'acantolisi superficiale con spongiosi neutrofila ed eosinofila, la presenza di autoanticorpi anti sostanza intercellulare (S.I) a basso titolo e un deposito intercellulare di IgG e C3.

Dopo un anno dalla completa remissione conseguente al trattamento con corticosteroidi e diaminodifenilsulfone, la paziente aveva mostrato una recidiva caratterizzata dalla comparsa di bolle piccole, flaccide, superficiali circoscritte alla regione lombo sacrale e al terzo inferiore dell' addome. L' esame istopatologico documentava un'acantolisi superficiale, l' I.F.Diretta un deposito intercellulare di IgG e C3, mentre l'immunoblotting mostrava la presenza di autoanticorpi diretti contro un antigene epidermico di 160 KD da identificare nella desmogleina I (DSGI).

In conclusione il quadro clinico presentato è da ritenere significativo per una nuova varietà di pemfigo definita "pemfigo erpetiforme" caratterizzato da :vescicolo- bolle che compaiono su elementi eritemato- edematosi, figurati, acantolisi subcornea (o più raramente soprabasale) associata a spongiosi eosinofila e/o neutrofilica, autoanticorpi IgG anti S.I., circolanti e fissati, con specificità anti DSG1 e/o DSG3, assenza dei tipici reperti immunopatologici della dermatite erpetiforme, buona risposta (iniziale) ai sulfoni (DDS)

L'evoluzione in occasione di una successiva recidiva verso forme "classiche" di pemfigo (pemfigo foliaceo) peraltro già riportata in letteratura, rappresenta un ulteriore tratto saliente del caso da noi riportato.

BIBLIOGRAFIA

· Fabbri P. Il pemfigo. Monografie Dermatologiche dell'It Gen Rew Derm, Firenze, 1988.

· Fabbri P. Caproni M., Brazzini B. Le nuove varietà cliniche di pemfigo. Giorn It Derm Venereol 1999: 134, 321- 330.