ULCERE GIOVANILI DI DIFFICILE INQUADRAMENTO CLINICO

CR. Girardelli, P. Teofoli, G. Monticone, G. Primavera, S. Erculei, I. Patroi, P. Puddu

Dipartimento di Immunodermatologia, Istituto Dermopatico dell'Immacolata, IRCCS - Roma

La comparsa di ulcere in soggetti di età giovanile, in forma isolata e/o familiare con evoluzione acuta o recidivante-cronica può costituire un difficile problema diagnostico.

Malgrado l'accuratezza dell'anamnesi personale e/o familiare, l'esame istologico, ricerche infettive, analisi immunologiche e/o genetiche, anche in studi molto ampi, senza limiti di età, la percentuale di vasculiti non classificate varia dall'8 al 30%.

In letteratura vengono definiti aspecifici o non classificati numerosi quadri vasculopatici in cui è presente, come elemento istologico fondamentale, la trombosi con reazione neutrofilica o linfocitaria della parete vasale ma in assenza di leucocitoclasia.

Presentiamo alcuni pazienti che abbiamo potuto osservare negli ultimi anni con lesioni ulcerative di difficile inquadramento clinico.

1. Adolescente di 14 anni con una storia di due mesi caratterizzata da febbre, artralgie, afte orali, eruzione eritematosa al viso, tronco ed estremità e con comparsa recente di lesione necrotica alla mammella dx.

2. Gli esami eseguiti ci hanno permesso di porre diagnosi di dermatomiosite con vasculite.

3. Giovane donna di 25 anni, fumatrice, giunge alla nostra osservazione per disturbi acrocianotici accentuati dal freddo e per comparsa di ulcere dolenti da circa tre mesi alle dita del piede sx. L'indagine doppler e arteriografica hanno evidenziato un'arteriopatia ostruttiva di entrambi i distretti distali delle gambe.

4. Giovane donna di 24 anni, con familiarità per precoce comparsa di ulcere degli arti inferiori, riferisce da circa due mesi insorgenza di ulcere malleolari del piede dx. Viene osservata anche una cutis marmorata degli arti ed una fragilità cutanea. Le indagini del metabolismo degli aminoacidi e dei deficit della coagulazione sono risultate nei limiti o negative.

5. Maschio di 17 anni, con una storia clinica di tre anni, caratterizzata da ricoveri plurimi, con diagnosi di eritema nodoso ed arterite nodulare. Per la presenza di ulcere malleolari bilaterali giunge alla nostra osservazione; le indagini eseguite hanno concluso per un quadro di vasculite granulomatosa idiopatica.

6. Giovane donna di 23 anni che dall'età di 15 anni ha notato la comparsa di livedo reticolare agli arti inferiori e superiori ed ulcerazioni ricorrenti specialmente perimalleolari con esiti atrofici. L'inquadramento clinico laboratoristico ci ha permesso la diagnosi di livedo vasculite.

7. Maschio di 24 anni che all'età di 19 anni ha accusato comparsa di macchie purpuriche agli arti inferiori e poi al tronco con miglioramento spontaneo durante il periodo estivo; da circa due anni episodi di ulcerazioni ricorrenti alle gambe. L'inquadramento clinico, immunoistopatologico e laboratoristico ci ha orientato verso la diagnosi di vasculite trombogenica con iperomocisteinemia.