ELASTOSI PERFORANTE SERPIGINOSA

INDOTTA DA D-PENICILLAMINA

Pinna AL., Aste N., Ambu R.*, Biggio P.

Clinica Dermatologica - Università di Cagliari

* Dipartimento Citomorfologia - Sez. Anatomia Patologica - Università di Cagliari

L'Elastosi Perforante Serpiginosa (EPS) è una rara malattia cutanea caratterizzata dalla eliminazione transepidermica di tessuto elastico anomalo di provenienza dermica. Se ne distinguono tre forme: idiopatica; associata a patologie del connettivo geneticamente determinate; indotta dal trattamento a lungo termine con D-Penicillamina in corso di M. di Wilson, cistinuria, artrite reumatoide.

Viene presentato il caso di un giovane di 28 anni, affetto da M. di Wilson dall'età di 18 anni e da allora in trattamento continuativo con D-Penicillamina, che da circa 2 anni presenta numerosi elementi papulosi, di colorito rosso violaceo, decorso lento ed andamento serpiginoso, localizzati al collo, nuca e braccio dx. Viene praticata un'ampia biopsia cutanea le cui caratteristiche istologiche ed ultrastrutturali, unitamente ai dati clinici, consentono di porre diagnosi di EPS indotta da D-Penicillamina. Quest'ultima forma, la più rara delle tre forme classificate, rappresenta uno degli innumerevoli effetti collaterali cutanei conseguenti al trattamento con un farmaco che rappresenta peraltro un rimedio indispensabile nel miglioramento della prognosi di patologie croniche gravi. Il meccanismo d'azione attraverso il quale la D-Penicillamina provoca un danno del tessuto elastico tale da renderlo estraneo all'organismo è sconosciuto. Gli Autori illustrano le diverse ipotesi patogenetiche sinora proposte e ne discutono la validità.