Teleangectasia macularis eruptiva perstans

P. Dapavo, C. Tomasini, P. Broganelli, E. Soro

Uomo di 42 anni, in buone condizioni generali di salute, si sottopone alla nostra attenzione per la presenza , da circa due anni, di chiazze eritemato-teleangectasiche localizzate dapprima al dorso e successivamente agli arti superiori, asintomatiche. L'esame obiettivo dermatologico segnalava esclusivamente, oltre alle lesioni sopra descritte, uno spiccato dermografismo rosso.

Gli esami ematochimici risultavano in norma eccezion fatta per un quadro epatico alterato ed una positività per gli anticorpi anti-HBV; gli esami strumentali segnalavano un'epatomegalia con steatosi diffusa.

Il paziente veniva sottoposto ad un prelievo bioptico per esame istologico, che rivelava una modesta iperpigmentazione dello strato basale ed uno scarso infiltrato a livello perivascolare e dermico superficiale costituito da alcuni istiociti e mastociti. La colorazione con blu di toluidina ha meglio evidenziato la relativa prevalenza della componente mastocitaria dell'infiltrato, con caratteristica distribuzione perivascolare.

In base ai dati clinici ed istopatologici abbiamo posto diagnosi di Teleangectasia macularis eruptiva perstans, variante piuttosto rara di mastocitosi che colpisce generalmente giovani adulti con maggior frequenza per il sesso femminile. Clinicamente si osservano macule di colorito roseo con evidente componente teleangectasica superficiale. Il segno di Darier è spesso assente. Le sedi elettive sono rappresentate dal tronco e dagli arti. L'evoluzione è cronica con scarsa risposta terapeutica.

La diagnosi non è agevole dal punto di vista clinico, in assenza del dermografismo urticato. Anche l'esame istologico può risultare poco significativo per la relativa scarsità dei mastociti.