AMILOIDOSI PRIMITIVA CUTANEA

A LOCALIZZAZIONE INSOLITA

G. Scarabelli,1 M.G. Valentee, 5. Grassie1 D. Crippa1 C. Venturi1 G. Galbiati.

Azienda Ospedaliera San Gerardo - Monza, U.O. di Dermatologia - Primario:

Prof G.Galbiati e Dipartimento di Anatomia Patoìogica*

 

 

CLINICA:

Una donna di 78 anni si presenta alla nostra osserv&ione per la presenza di una lesione nodulare intensamente pruriginosa, comparsa circa due mesi prima e localizzata nel solco interdigitale della mano destra.

lì nodulo ha un diametro di circa I cm, colorito bianco-brunastro, consistenza duro-elastica, cute sovrastante non ulcerata ed è asintomatico alla digito-pressione.

 

REPERTI ANATOMO-PATOLOGICI:

Macroscopicamente la losanga di cute asportata misura cm lxO,5x0,5 ed ècentrata da un nodulo di aspetto omogeneo, di colorito bianco-brunastro, a limiti non definiti, del diametro di cm 0,4.

I stologicamente l'epidermide mostra una modesta ipercheratosi ortocheratosica, nel derma papillare e medio sono presenti grossi depositi globulari di sostanza amorfa che circondano le strutture vascolari, che talora appaiono dilatate, e si insinuano tra le fibre connettivali; scarsa è la presenza di infiltrato infiammatorio linfo-plasmacellulare.

Tale materiale, debolmente eosinofiìo1 risulta PAS positivo, mostra un colorito arancio pallido col Rosso Congo e un colorito verdastro all'osservazione al microscopio a fluorescenza di sezioni trattate con Tioflavina T.

La diagnosi conclusiva è di amiloidosi cutanea.

 

COMMENTO:

L'amiloidosi viene suddivisa in forma sistemica e forma localizzata, ulteriormente distinte in primaria e secondaria. Tale malattia si associa spesso ad altri stati patologici: la forma sistemica primar!a con lesioni cutanee nel 30% dei casi; la forma sistemica secondaria con tubercolosi; artrite psoriasica, artrite reumatoide, ecc.; le forme localizzate con neoplasie cutanee epiteliali, quali morbo di Bowen e carcinoma basocellulare. L'amiloidosi primaria cutanea o circoscritta di Gutman, viene distinta in variante lichenoide, maculare e nodulare. Essa è dovuta alla degenerazione dei tonofilamenti di citocheratine delle cellule epiteliali che definiscono la cosiddetta amiloidosi cheratogenica. Inoltre sono stati individuati altri tipi di sostanza amiloide in base alla composizione biochimica della loro componente fibrillare.

Il caso presentato viene classificato còme forma cutanea primaria variante nodulare.