La Sindrome di Behçet:

due casi di lesioni Pioderma Gangrenoso-like

trattati con Talidomide

P.Cassin. F.Bonfigli , G.Trevisan

Istituto di Clinica Dermatologica - Università degli Studi di Trieste

Presentiamo due casi di pazienti con Pioderma Gangrenoso-like: particolari lesioni della Sindrome di Behçet. La sindrome di Behçet è una affezione multiorgano ad eziologia ignota e patogenesi probabilmente autoimmune che colpisce soggetti geneticamente predisposti. La malattia ha un interessamento mucocutaneo e multiorgano con manifestazioni neurologiche, oculari, cardiovascolari, reumatologiche, nefrologiche, urologiche e gastroenterologiche.

Il primo caso è quello di una donna di di 34 anni con storia clinica di aftosi orale e genitale, neutropenia ciclica che giunge alla nostra osservazione per una lesione a tipo placca ulcerata in sede sottomammaria sinistra, del diametro di circa 10 cm.La lesione risultava sterile al tampone colturale e l' esame istologico evidenziava un denso infiltrato di granulociti neutrofili, un coinvolgimento dei vasi con emorragia e necrosi, compatibile con la diagnosi clinica di Pioderma Gangrenoso-like in Sindrome di Behçet.

Il secondo caso è quello di un uomo di 55 anni con diagnosi di neuroBehçet, che giunge alla nosta osservazione per una lesione a tipo placca ulcerata a livello della terza articolazione metatarso-falangea sinistra. La lesione risultava sterile al tampone colturale e l' esame istologico evidenziava un denso infiltrato di granulociti neutrofili, un coinvolgimento dei vasi con emorragia e necrosi, compatibile con la diagnosi clinica di Pioderma Gangrenoso-like in Sindrome di Behçet.

Entrambi i pazienti sono stati trattati con steroidi ad alte dosi nella fase iniziale e talidomide nella fase subacuta e di mantenimento.I risultati sono stati buoni sul piano clinico anche considerando il rapporto rischio-beneficio. Non abbiamo avuto effetti collaterali.