MALATTIA
DI DARIER TRATTATA CON TAZAROTENE
Morelli Valeria, Greco Consuelo, Bruni Pier Luigi, Papini Manuela
Università
di Perugia- Dipartimento delle Specialità Medico-Chirurgiche
Sezione
di Dermatologia - Terni
La malattia di Darier è una genodermopatia a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata da un alterato processo di cheratinizzazione secondario alla dissoluzione delle proteine delle placche desmosomiali, in particolare di desmoplachina I e II, placoglobina e desmogleina. A questo difetto consegue un alterato ancoraggio tra tonofilamenti e desmosoma che porta ad un aggrovigliamento dei tonofilamenti e formazione di vescicole. La malattia esordisce notoriamente in età puberale con la comparsa di lesioni papulo-cheratosiche follicolari, talora confluenti,al collo, al tronco ed alle estremità, e mostra successivamente decorso cronico con tipico aggravamento in periodo estivo, dopo esposizione al caldo e al sole.
La malattia di Darier, come altri disordini della cheratinizzazione, risponde al trattamento sistemico con retinoidi. Tale terapia è tuttavia controindicata in gravidanza e richiede particolari precauzioni nelle donne in età fertile, vista anche la lunga emivita di tali composti. Inoltre, i frequenti effetti collaterali (secchezza e fragilità della cute, alopecia, fotosensibilità, epatotossicità, elevazione della lipemia etc.) rendono talvolta problematico l’impiego sistemico dei retinoidi nelle forme limitate della malattia.
Presentiamo il caso di una paziente di 42 anni giunta alla nostra osservazione per la presenza, da diversi anni, di papule localizzate al collo e al tronco, trattata in precedenza senza successo con vari preparati per uso topico. Considerando l’estensione limitata della dermopatia e le caratteristiche anagrafiche della paziente, abbiamo deciso di intraprendere un trattamento topico con tazarotene gel 0.1%, ottenendo una rapida regressione del prurito e delle lesioni, senza rilevanti effetti collaterali.
Il tazarotene modula la proliferazione e la differenziazione anomale dei cheratonociti e, nonostante la possibile irritazione locale, non presenta effetti sistemici, perchè scarsamente assorbito. I buoni risultati ottenuti nella nostra paziente confermano quelli già segnalati in un’altra paziente da Burkhart e Burkhart. Sebbene siano necessarie ulteriori valutazioni, questo trattamento potrebbe rappresentare una valida alternativa alla terapia sistemica nelle forme localizzate di Malattia di Darier. Tale terapia topica potrebbe essere inoltre validamente effettuata in giovani donne in età fertile, nelle quali è controindicata la terapia sistemica, e nella terapia di mantenimento successiva alla sospensione dei retinoidi orali.
Bibliografia
1)Burkhart C.G., et al.. Tazarotene gel for Darier’s disease:J Am Acad Dermatol 1998;6:1001-
2)Hashimoto K, et
al. Desmosomal dissolution
in Grover’s disease, Hailey-Hailey’s disease and Darier’s disease. J Cutan Pathol 1995 ; 22 : 488-501