Cisti trichilemmale proliferante maligna

Calabrese P., Pellicano R., Panniello G., Bisceglia M.*, Lomuto M.

Divisione di Dermatologia. Servizio di Anatomia Patologica*.

IRCCS San Giovanni Rotondo (FG).

La cisti trichilemmale proliferante maligna (PTC) è una rara neoplasia annessiale che origina dalla guaina pilifera esterna a livello dell'istmo follicolare.

Una donna di 67 anni è giunta alla nostra osservazione per una lesione nodulo-cistica del diametro di circa 8 cm, a sviluppo esofitico e centralmente ulcerata in regione occipitale. In tale sede la paziente era stata sottoposta, due anni prima, ad exeresi di una cisti trichilemmale. L'anamnesi familiare era positiva per cisti trichilemmale nel padre.

L'esame istologico ha evidenziato la presenza di una neoplasia solida corrispondente a un tumore trichilemmale proliferante maligno.

La PTC è stata descritta per la prima volta da Wilson-Jones nel 1966. Clinicamente si presenta come una lesione nodulare, di dimensioni variabili, a localizzazione prevalentemente cefalica, in soggetti di sesso femminile, con più di 60 anni.

Tale neoplasia è stata osservata in soggetti con cisti trichilemmali multiple ereditarie e ciò suggerisce un istogenesi comune di queste patologie.

La PTC in rari casi può metastatizzare; la vera trasformazione maligna si verifica in lesioni a rapida crescita con aree estese di displasia severa ed invasione del derma circostante.

Nella nostra paziente gli esami per la ricerca di lesioni metastatiche sono stati negativi.

Abbiamo voluto segnalare questo caso per la non frequente osservazione, per sottolineare l'importanza della diagnosi istologica ai fini di un corretto trattamento, e la necessità di un accurato follow-up poichè il comportamento biologico è istologicamente imprevedibile.