Porocarcinoma in un paziente con porocheratosi
attinica disseminata superficiale:
valutazioni cliniche, istopatologiche e patogenetiche.
Bongiorno M.R., Pistone G., Aricò M.
Istituto di Clinica Dermosifilipatica – Palermo
La porocheratosi può
mostrare una grande varietà di manifestazioni, caratterizzata, ad eccezione
della forma puctata, da un distinto anell9 periferico che corrisponde
istologicamente alla “lameIla cornoide".
Descriviamo un
paziente di 72 anni con manifestazioni tipiche di porocheratosi attinica
disseminata superficiale localizzate sugli arti superiori e sulle gambe. Le
lesioni più piccole, superficiali, relativamente uniformi singole o raggruppate
assumono l'aspetto di papule cheratosiche da I a 3 mm di diametro mentre le
lesioni più grandi mostrano un aspetto ad anello con un centro atrofico
delimitato da un anello ipercheratosico. Il confluire di più lesioni da alla
chiazza una configurazione irregolare e circinnata. Invece sulla faccia
posteriore della gamba destra è presente una chiazza eritematosa il cui
diametro maggiore raggiunge i 2,5 cm mentre il minore i 2 cm. La chiazza di
colorito rosso intenso si estende in superficie senza infiltrare i piani
sottostanti il cui margine in alcuni tratti si disegna in modo netto in altri
sfuma irregolarmente. L'esame istologico delle lesioni localizzate agli arti superiori
ed agli arti inferiori, ad eccezione dell'ultima lesione descritta, ha messo in
evidenza una lamella comoide consistente in una colonna di cellule cornee
paracheratosiche di aspetto omogeneo e con nuclei picnotici. Le assise
epidermiche sottostanti alla colonna paracheratosica mostrano cheratinociti
disposti irregolarmente alcuni con nucleo picnotico ed edema perinucleare,
altre cellule basali assumono l'aspetto di" liquefation
degeneration". Nel derma papillare è presente un infiltrato linfomonocitario
più consistente nella zona sottostante alla lamella comoide assumendo a tratti
un aspetto lichenoideo. Nel contesto dello strato spinoso èpossibile osservare
cellule discheratosiche. L'epidemide circostante alla lamella comoide si
presenta atrofica, con interlinea dermo-epidermica appiattita.
La lesione
localizzata alla faccia posteriore della gamba destra mostra un aspetto
istopatologico completamente diverso. L'epidermide atrofica ai margini si
ispessisce assumendo un aspetto acantosico nella parte centrale della lesione
dove si possono apprezzare delle cellule anaplastiche con nuclei di forma
irregolare, con nucleoli evidenti, con citoplasma chiaro alcune cellule si
presentano bi o trinucleate. Le cosiddette cellule chiare nel contesto
dell'epidermide acantosica presentano a tratti un aspetto pagetoide, in altri
si aggregano a formare nidi. Detto quadro istopatologico è da ascrivere a
poroma eccrino maligno o porocarcinoma in situ.
La poroeneratosi attinica disseminata superficiale, condizione autosomica dominante che richiede esposizione solare per una completa espressività, si correla, alcune volte, con neoplasie cutanee benigne e maligne come malattia di Bowen, carcinoma squamocellulare, etc.. L'associazione di porocarcinoma e porocheratosi non ha un riscontro nei dati della letteratura. Mche se non è possibile mettere in una stretta correlazione i due quadri patologici vi sono dei dati che avvicinano i momenti patogenetici delle due entità cliniche come le alterazioni della proteina p53 nel poroma, nel porocarcinoma e nella porocheratosi. Infatti, la frequenza della positività della p53 è significativamente più alta nell'epidermide centrale della lamella comoide rispetto alla parte sottostante o alla periferia di essa, ciò fa supporre che l'abnorme espressività della p53 può avere rilevanza nei processsi cancerogenetici associati alla porocheratosi. Inoltre il clone atipico di cellule epidermiche abnormi localizzate alla base della colonna paracheratosica può emergere dall'epidermide interfollicolare, dall'epitelio infudibolare, ma anche dall'epitelio del dotto eccrino.