Malattia di Castleman multicentrica

associata a sarcoma di Kaposi

Savoia P, Fierro MT, Quaglino P, Zaccagna A, Bernengo MG.

I Divisione Universitaria di Dermatologia – Università di Torino

Direttore Prof.ssa M.G. Bernengo

Un uomo di 62 anni giunse alla nostra osservazione nel dicembre 1997 con modeste lesioni maculo-papulose di tonalità rosso-violacea, localizzate agli arti inferiori. Gli esami ematochimici erano nella norma, mentre dal punto di vista immunologico era presente una importante immunodepressione (CD4+ 15%, 279/mm³); la sierologia per HIV era negativa. L'esame istologico confermava la diagnosi clinica di malattia di Kaposi. Il paziente fu trattato con radioterapia ed Interferon-?, senza apprezzabile beneficio. Dal gennaio 1999 le condizioni generali del paziente erano progressivamente scadute, con comparsa di astenia, calo ponderale, ipertermia, linfoadenopatie generalizzate ed epatosplenomegalia. Gli esami ematochimici documentavano un'anemia emolitica autoimmune. La TC dimostrava la presenza di voluminose adenopatie mediastiniche ed addominali; la biopsia ossea dimostrava un midollo ipercellulare, con spiccata diseritropoiesi ad impronta megaloblastica. Veniva effettuata biopsia linfonodale, con riscontro di un sovvertimento della struttura con follicoli prominenti ed espansione delle aree interfollicolari e massiva infiltrazione da parte di plasmacellule, compatibile con la diagnosi di malattia di Castleman plasmacellulare. La PCR eseguita su sangue periferico documentava la presenza di DNA virale per HHV-8. Il paziente è stato trattato con polichemioterapia (Mitoxantrone e Fludarabina), con un miglioramento delle condizioni generali e una parziale regressione delle adenopatie e delle lesioni cutanee. Tuttavia, il persistere di ridotti livelli di emoglobina e l'insorgenza di una importante piastrinopenia non hanno permesso di proseguire tale terapia; si è quindi verificata una ulteriore progressione della malattia ed il paziente è deceduto nel settembre di quest'anno.

La malattia di Castleman, o iperplasia linfoide angiofollicolare, descritta per la prima volta nel 1954, è una rara entità clinico-patologica ben definita, che viene classificata nel gruppo dei disordini linfoproliferativi atipici. In letteratura sono descritte una forma localizzata, caratterizzata da un decorso clinico benigno, ed una forma multicentrica, ad andamento aggressivo e il cui decorso può essere complicato da gravi infezioni., di cui sono stati descritti finora circa poche decine di casi. Questa patologia si associa frequentemente a neoplasie maligne, in particolare linfomi, e al sarcoma di Kaposi. Tale associazione potrebbe non essere casuale, in quanto entrambe le condizioni riconoscono nell'HHV-8 un presunto fattore eziologico.