Osservazione a proposito di un caso di
Sindrome di Parry-Romberg
Fazio M., Fazio R., Menaguale G., Tonanzi T.
Istituto Dermopatico dell'Immacolata-IRCCS-Roma
La Sindrome di
Parry-Romberg (o emiatrofia faciale progressiva), è una malattia di raro
riscontro, caratterizzata da atrofia unilaterale della cute, del tessuto
sottocutaneo, dei muscoli e più raramente, delle strutture cartilaginee ed
ossee del volto e del cranio.
Il suo inquadramento
nosologico appare tuttora controverso anche se numerosi Autori tendono a
considerarla una forma particolare di sclerodermia localizzata.
Segnaliamo il caso di
una ragazza di 14 anni che, dall'età di
6 anni, presentava una iniziale sclerosi con ipoevolutismo dell'emifaccia
superiore sinistra con successiva riduzione del visus dell'occhio omolaterale.
Le manifestazioni cutanee erano state precedute dalla comparsa di fini
teleangectasie arboriformi nella regione malare e periorbitaria con episodici
“rush” a carattere vasomotorio.
Al momento della
nostra osservazione la paziente mostrava notevole dismorfia con emiatrofia
dell'emifaccia sinistra. La cute della regione frontale, zigomatica e
mentoniera sinistra appariva atrofica e sclerotica, di colorito variabile dal
bianco madreperlaceo al grigio-brunastro, di consistenza aumentata, non
sollevabile in pliche. Era presente, inoltre, una zona alopecica in continuità
della banda sclerotica frontale.
I principali indici
bioumorali risultavano nella norma; negativa la ricerca degli anticorpi
anti-Borrelia, degli ANA ed ENA. L' esame
elettroencefalografico ed elettromiografico non mettevano in evidenza
dati patologici significativi.
L'esame del fondo
dell'occhio evidenziava emorragie ed essudati pre-retinici con dilatazioni
aneurismatiche, confermate dall'esame ecografico e fluorangiografico.
Presentiamo questo
caso per l'entità delle manifestazioni cliniche e per la rarità
dell'associazione con le malformazioni vascolari retiniche ad evoluzione
progressiva verso la cecità.
BIBLIOGRAFIA
· La Hey E. Baarsma GS: Fuchs' heterochromic cyclitis and retinal vascular abnormalities in progressive hemifacial atrophy. Eye 1993;7:426-428.