LINFOMA PRIMITIVO CUTANEO
A FENOTIPO B DELLA ZONA MARGINALE
L.Bianchi, A. Costanzo, G. Pagnanelli, F. Lunghi, R. Arcese, S. Chimenti
Clinica Dermatologica–Università degli Studi di Roma “Tor Vergata“
I linfomi primitivi cutanei a fenotipo B (LCPCB) sono definiti come neoplasie linfoproliferative maligne confinate alla cute per un periodo di almeno 6 mesi successivi ad una completa ed accurata stadiazione.
I LCPCB comprendono un gruppo alquanto eterogeneo di affezioni che si distinguono dai linfomi nodali sulla base di criteri clinici, morfologici, immunofenotipici e molecolari. Tali neoplasie sembrano originare dal tessuto linfoide acquisito associato alla cute (SALT) in analogia ai linfomi del MALT. La primitiva localizzazione cutanea si accompagna generalmente ad una evoluzione indolente con buona risposta alla terapia locale e prognosi favorevole. Secondo la classificazione dell'EORTC, i maggiori sottotipi sono costituiti dal linfoma a cellule centrofollicolari della testa e del tronco, dal linfoma a grandi cellule degli arti inferiori e dall'immunocitoma/linfoma della zona marginale. In particolare, il LCPCB con aspetti istologici di tipo marginale (immunocitoma/linfoma a cellule della zona marginale) rimane confinato nella cute per lungo tempo e mostra una sopravvivenza a 5 anni del 100%.
La recente osservazione di un caso clinico con i caratteri del linfoma B primitivo cutaneo della zona marginale ci consente di sottolineare gli aspetti clinici, istologici ed immunofenotipici di questa entità e discutere l'opportunità di una distinzione classificativa e nosologica con l'immunocitoma.