IL SISTEMA MUSCOLO SCHELETRICO

 

 

-         Malattie dell’osso

Ø      Osteomielite

·      Si tratta di infiammazioni che colpiscono l’osso e gli spazi midollari. Le cause possono essere tante, ma per osteomielite si intendono le infiammazioni infettive. Infatti molto spesso i batteri responsabili sono quei biricchini dei batteri piogenici, e poi come al solito quelli della tubercolosi

Ø      Osteomielite piogenica

·      È una infiammazione acuta purulenta. Lo stafilococco aureus è il responsabile numero uno. Streptococchi e escherichia coli sono i responsabili in neonati. La salmonella colpisce invece quei sfortunati che hanno anemia falciforme. I batteri raggiungono l’osso per via ematica molto comune. O  per contiguità da un altro osso infetto o da tessuti molli. O anche per introduzione diretta in conseguenza di un trauma. La metafisi è la zona preferita dai bateri nei bimbi. Negli adulti invece piace tutto l’osso. All’interno dell’osso si forma quindi un ricco infiltrato infiammatorio con granulociti e  neutrofili. L’infiltrato infiammatorio con i suoi enzimi erode l’osso il quale si necrotizza. Questa distruzione incomincia dalla parte corticale è può raggiungere il periostio. Da qui l’infezione può intalcare anche i tessuti molli vicini. Qualche volta il periostio si distrugge staccandosi questo interompe l’afflusso di sangue all’osso che finisce in necrosi massiva. Col tempo gli osteoclasti assorbono tutto il necrotico. L’infiammazione diventa allora cronica. Fenomeni fibrotici e formazione di collagene portano alla nuova formazione di osso. Clinicamente si nota febbre e malessere. Dolore locale e rigonfiamento. Le radiografie non sempre evidenziano l’infiammazione in atto. La terapia è antibiotica e pure lunga. Qualche volta è utile anche una pulizia chirurgica. Poiché altrimenti l’infiammazione potrebbe riacutizzarsi. Tra le complicazioni ci sono la rottura patologica dell’osso e la batteremia

Ø      Osteomielite tubercolare

·      Conseguenza di quella polmonare seppur più rara 3%. Raggiunge per via ematica le ossa lunghe e le vertebre. Sono lesioni per lo più singole. Prediliggono la membrana sinoviale perché qui le pressioni di ossigeno sono alte. Le infiammazioni soprattutto alle epifisi sono granulomatosiche con necrosi caseose che distruggono l’osso. L’interessamento vertebrale invece causa il collassamento delle vertebre con conseguente problema neuronale

Ø      Malattia di Paget (osteite deformante)

Ø      Si tratta di una lesione localizzata in cui c’è una marcata azione osteoclastica e quindi riassorbitiva. E poi all’improvviso si ha una massiccia formazione ossea. La causa ancora non è certa, prima si pensava ad una semplice infiammazione ecco la denominazione di osteite deformante. In seguito a ricerca di vuole connettere la cosa con il paramixovirus che dovrebbe influenzare gli osteoclasti con la produzione di IL-6. Sono colpiti il cranio, la colonna vertebrale e anche le ossa pelviche.

Ø      Di distinguono tre fasi

·      Osteoclasti a lavoro distruggono l’osso

·      Osteoclasti si bilanciano con osteoblasti

·      Osteoblasti continuano esageratamente a formare osso

Ø      Il risultato  è la formazione di uno scheletro pieno di deformità dato da osso in più al punto da essere definito scheletro instabile. Lo stesso osso finale è un osso non lamellare ma a mosaico, ciè le lamelle ossee sono state formate a casaccio e sovrapposte. Questa strana malattia colpisce persono dopo i 40, soprattutti maschi. Inoltre predispone al sarcoma osteogenico. Clinicamente è asintomatica. Viene scoperta solo durante le radiografie. Nel sangue aumentano le fosfatasi alcaline serica. L’ipervascolarizzazione nel tessuto osseo di solito fa aumentare la temperatura sulla cute adiacente. Addirittura qualche volta compare scompenso cardiaco congestizio per l’ipervascolarizzazione. Possono comparire mal di testa, problemi alla visione e all’udito. Ingrossamento della testa per deformazione del cranio. Nella colonna vertebrale ci sarà un disastro, mal di schiena per collassamento vertebrale e schiacciamento nervi spinali. Le ossa delle gambe si deformano perché non riescono più a sopportare il peso del corpo. I livelli si fosfatasi alcalina molto elevati indicano azione osteoblastica. Calcio e fosfato stranamente normale

Ø      Tumori ossei

·      Molto spesso si tratta di metastasi

·      Tumori primitivi alla prostata, alla mammella, al polmone sono quelli che danno facilmente metastasi ossee

·      Le metastasi possono essere distruttivie (osteolitici), costruttive (osteoblastiche) o miste

·      Nel tumore prostatico prevale quello osteoblastico

·      Possono comparire in qualunque età e su qualunque osso

·      Molti tumori osteogenici colpiscono però soprattutto giovani all’altezza del ginocchio dove la crescita è più stimolata (sviluppo)

Ø      Tumori formanti osso

Ø   Le cellule tumorali producono osteoide. Si distinguono dalle metastasi in cui osteoblasti reattive producono osteoide. In questo caso è direttamente la cellula tumorale a produrre tessuto osseo

·      Osteoma

Ø   Non si tratta di vere neoplasie. Sono delle lesioni ossee benigne e solitarie. Frequenti interessono il massiccio cranio-faciale. Formati da un miscuglio di osso lamellare e fibre intrecciate simile al normale. Non sono invasivi e non vanno incontro a trasformazione maligni. Causano solo problemi meccanici e cosmetici

·      Osteoma osteoide e osteoblastoma

Ø   Sono neoplasie benigne che si differenziano solo per alcuni aspetti come sede e dimensione. Quello osteoide compare più spesso in femore e tibia di maschi. Non vanno oltre le 2 cm a differenza del blastoma che è più voluminoso. Un sintomo è il dolore locale che si supera con l’aspirina. I blastomi invece prediliggono la colonna vertebrale. Anch’essi causano dolori ma sono difficilmente localizzabili. L’escissione è il trattamento più pulito. La lesione interessa più la corticale che la midollare. Il centro della lesione prende il nome di nido e risulta mineralizzato e sclerotico. Si distinguono trabecole intersecate di osso e fibre intrecciate. Stroma connettivale formato da cellule giganti anzicchè dal normale tessuto midollare ematopoietico

·      Osteosarcoma

Ø   È un tumore mesenchimale maligno producente tessuto osseo. È il tumore osseo primitivo più frequente. Può originare benissimo dalla malattia di Paget. Ma una buona esposizione a radiazione è anche un’ottima predisposizione. Colpisce un po’ tutte le ossa, ma femore e tibia sono più gustosi. Maschi sono le principali vittime. Esiste anche una predisposizione genetica per via di p53. Allora prima si forma una bella e voluminosa lesione in regione metafisaria. Questa prima distrugge la corticale dell’osso per poi penetrare nella midollare. Si muove quindi nella cavità dell’osso e si porta pure sui tessuti molli adiacenti. La sua presenza nell’osso fa sollevare il periostio formando un classivo tringolo di Codman. Queste cellule neoplastiche decidono allora di formare osteoide. Si notano infatti trabecole di osteoide con a centro osteoblasti maligni. Cartilagine viene prodotta in grande abbondanza per tutti. Clinicamente si tratta di una massa che cresce  progressivamente. Si ha dolore locale

Ø   Poi all’improvviso ci si frattura un osso

Ø   Purtroppo queste neoplasie ossee metastatizzano velocemente per via ematica. Sede di elezioni per le metastasi è il polmone. Radio e chemio terapia hanno un po’ alleviato il problema

Ø      Tumori cartilaginei

·      Osteocondroma

Ø   È una proliferazione di osso benigna. Si nota un osso maturo ed un cappuccio cartilagineo ialino. Si tratta di un tumore molto frequente. Sono malattie che insorgono solo durante lo sviluppo. A sviluppo completato si arrestano. Si manifestano singolarmente. Sono di solito asintomatici . Causano qualche volta sono problemi cosmetici. Hanno origine dalle metafisi di accrescimento. Sono ben ancorate alla corticale. Si presentano come escrescenze. Hanno decorso benigno

·      Condroma

Ø   Sono lesioni benigne.Costituiti da cartilagine ialina matura disposta sulle ossa di mani e piedi.Possono comparire in ogni età, solitari e multipli.Si associano ad altre sindromi.Sono ben circoscritti. Compaiono nella midollare dell’osso. Raramente colpiscono la superficie dell’osso. Sono formati da cellule ialine normali. In pochi casi si ha trasformazione maligna

·      Condrosarcoma

Ø   Sono neoplasie maligne. Sono cellule mesenchimali che producono matrice cartilaginea. I maschi sono più colpiti. Questi non producono Osteoide. Colpiscono persone più anziane. Prediliggono le zone centrali dello scheletro, come coste, femore prossimale, pelvi,ecc. Compaiono ex nova, solo raramente da pazienti con osteocondromi. Colpiscono la parte midollare dell’osso. Si forma una massa espansa che erode la corticale. Le lesioni non sono troppo dissimile dalla cartilagine normale. Invece in altri casi si nota subito l’alta anaplasia celulare e quindi la malignità. Clinicamente causano dolore nella parte centrale dello scheletro. La crescita dipende dal grado di malignità. Le metastasi si muovono per vie ematica. Sedi preferiti sono i polmoni.

Ø      Neoplasie dei Tessuti Molli

·      Tessuto molle significa tutti i tessuti non epiteliali escluso osso, cartilagine, encefalo, sistema ematopoietico e tessuti linfoidi. Interessano tutte le età. Sono neoplasie benigne scoperta incidentalmente forse per la loro massa. Più rari invece i sarcomi che sono molto aggressivi. Nella maggior patrte dei casi la distinzione tra maligno e benigno è netta.

Ø      Tumori tessuto adiposo

·      Lipomi

Ø   Sono quelli più comuni tra i tessuti molli. Si trovano dovunque ma più spesso nel tessuto adiposo sottocutaneo degli adulti. Si tratta di lesioni solitarie. Sono asintomatici e sono a lenta crescita. Si denota una massa molle giallastra. Le lesioni superficiali ben circoscritti. Quelli più profondi possono sembrare invasivi. Al microscopio è indistinguibile dal grasso normale.

·      Liposarcoma

Ø   Sono tumori maligni dei adipociti di persone anziane. Hanno sede profonda e viscerale a differenza dei lipomi. Estremità inferiori e addome privilegiati. Mutazioni ai cromosomi 12 e 16 evidenti. Sono tumori ben circoscritti. Come al solito si distinguono tumori ben differenziati da confondersi con lipomi. E poi per niente differenziati altamente aggressivi. Prognosi dipende dalla malignità.

Ø      Tumori tessuto fibroso

·      Fascite nodulare

Ø   Proliferazione di tessuto fibroso che si autolimita. Le cellule sono reattive più che tumore vero e proprio. Nei giovani adulti è comune. Formano una massa a rapida crescita. Talora dolente. Colpisce dovunque, ma più colpiti sono estremità e tronco. Spesso è preceduto da un trauma. Si denota una lesione di 3 cm nel tessuto adiposo sottocutaneo o nel muscolo. Le cellule sono gonfie e immature. I fibroblasti disposti a fasci in una matrice di mixoide.

·      Fibromatosi

Ø   Sono proliferazioni fibroblastiche infiltrative. Recidivano dopo escissione locale. Non metastatizzano al contrario del fibrosarcoma. Si distinguono in superficiali e profonde. Quelli superficiali insorgono nei fasci superficiali palmari e del pene. Questi sono più innocue. Viene prodotto tanto collagene che deforma la sede colpita. Quelli profondi comprendono i tumori desmoidi. Colpiscono l’addome ed i muscoli del tronco. Sono molto più aggressive delle prime. Si tratta di noduli ben definiti. Quelli profondi invece sono masse e grandi ed invasivi. Sono formati da fibroblasti proliferanti e rigonfi.

·      Fibrosarcoma

Ø   Neoplasie maligne costituite da fibroblasti. Incidenza negli adulti. Colpiti sono i tessuti profondi di tronco, gamba e ginocchio. Hanno una crescita lentissima. Vengono diagnosticati dopo tanto tempo. Recidivano facilmente. Metastatizzano per via ematica soprattutto i polmoni. Sono lesioni solitari. Vagamente circoscritti. Più infiltranti. I fibroblasti si ntersecano l’un l’altro a spina di pesce. Mitosi non frequenti.

Ø      Tumori fibroistiocitici

·      Istiocitoma fibroso

Ø   Noduli mobili. Si trovano nel sottocute e nel derma. Soprattutto negli adulti. Cellule istiocitiche fusate. Citoplasma schiumoso per la presenza di lipidi. Margini infiltrati per la tendenza a invasione locale. Escissione chirurgiuca è classica.

·      Dermatofibrosarcoma protuberans

Ø   Una via di mezzo tra l’istiocitoma benigno e quello maligno. Lesione nodulare a lenta crescita. Interessa derma e tessuto adiposo del sottocute. Margini infiltrati e tendenza alle recidive. Metastatizza raramente a distanza. Formato da cellule fusate e rigonfie.

·      Istiocitoma fibroso maligno

Ø   Più comune istiocitoma maligno dell’adulto. L’irradiazione frequente predispone tanto. Sedi preferenziali sono tessuti profondi delle stremità  e retroperitoneo.altamente aggressivo. Recideva spesso 50%. Appare capsulato e circoscritto. Colorito bianco grigiastro. Microscopicamente sono evidenti le infiltrazioni. Raggiungono grandi dimensioni prima di essere scoperti. Cellule fusate disposti a vortice. Si notano tante cellule bizzarre.

Ø      Tumori muscolo scheletrico

·      Rabdomioma

Ø   Tumore molto raro

·      Rabdomiosarcoma

Ø   Neoplasia mesenchimale maligna. Le cellule si differenziano in tessuto muscolare scheletrico. Malattia dell’infanzia o tardiva. Sedi più colpite sono testa, collo, urogenitale e retroperineo. Sono masse vegetanti che colpiscono prima le mucose. Gelatinose e mollicce. Le cellule tendono ad aggregarsi a grappolo d’uva sotto la mucosa. Molto aggressive.

Ø      Tumori muscolo liscio

·      Leiomioma

Ø   Ben circoscitto. Dovunque ma prediligge l’utero.

·      Leiomiosarcoma

Ø   Più frequenti nell’utero e nel tratto gastrointestinale. Originano de novo piuttosto da qualcosa di preesistente.  Maggiore  attività mitotica e aggressività.

 

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