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LA PSORIASI 

La psoriasi è una malattia cronica a carattere eritemato-desquamativo che interessa la cute, gli annessi cutanei e raramente le mucose.

Colpisce il 2% della popolazione e nel 15% dei casi esordisce nell'età infantile.

Non vi è un univoco fattore eziologico ma molteplici fattori che predispongono un individuo alla psoriasi: fattori genetici, fattori endogeni e fattori esogeni come i traumi, la foto-esposizione, le infezioni, la gravidanza e lo stress.

Alcuni dei geni coinvolti nella trasmissione della malattia sono stati individuati al livello dei cromosomi 17 e 4 ma è ignoto il ruolo dei relativi prodotti genici nel determinare la lesione psoriasica.  Il rischio di manifestare la psoriasi per un bambino che non ha ereditarietà per tale dermatosi è dell' 1-2%; al contrario, se uno dei due genitori è affetto da psoriasi il rischio sale al 20%.  Ne deriva quindi il concetto di predisposizione genetica a sviluppare la malattia.  Se e quando la psoriasi si manifesterà in un dato individuo non è prevedibile ma vi sono dei fattori in grado, a volte, di scatenarne la manifestazione clinica.  Tra questi le infezioni, particolarmente quelle streptococciche del primo tratto delle vie aeree, implicate nello scatenamento della psoriasi in età pediatrica.

La psoriasi è giustificata dal punto di vista fisiopatologico da un aumentato turnover epidermico: la sintesi del DNA e l'indice mitotico sono notevolmente aumentati.  Ciò interferisce con la differenziazione cellulare e la sintesi di cheratina e spiega il fenomeno istologico dell'ipercheratosi paracheratosica, tipico della psoriasi.  All'esame istologico si evidenzia infatti un aumentato numero di cheratinociti (ipercheratosi) ma con un anomalo strato corneo contenente nuclei di cellule (paracheratosi).  Altre alterazioni riscontrate riguardano l'involucro della cellula cornea, carente di loricrina, proteina fondamentale dell'envelope corneo, i ridotti valori di c-AMP espresso nei cheratinociti e l'aumentata espressione di epidermal growth factor (EGF) nei cheratinociti di cute psoriasica.

 

 

Dal punto di vista clinico la lesione elementare della psoriasi è la chiazza eritemato-desquamativa, raramente pruriginosa, le cui caratteristiche sono omogenee nelle diverse forme cliniche.

Le lesioni elementari della psoriasi sono l'eritema e la squama.  Il termine psoriasi deriva, infatti, dal greco psora che significa squama.  La lesione appare dapprima come una piccola macula rossa infiammata che presto si ricopre di una squama argentea.  Due segni importanti nella diagnosi clinica della psoriasi sono :

- il segno della goccia di cera che consiste nel grattare via dalla lesione le squame che cadranno come piccole scaglie o pezzetti di cera,

- il segno di Auspitz che consiste nell'asportazione dell'intero blocco di squame fino all'esposizione delle papille dermiche con conseguente gemizio ematico puntiforme,

Tutte    le lesioni psoriasiche si presentano inizialmente con queste caratteristiche ma possono poi assumere aspetti diversi.

Vi sono, infatti, diverse forme cliniche di psoriasi distinguibili in base alla localizzazione, al numero e alla forma delle lesioni.

La psoriasi può essere minima, coinvolgendo anche soltanto gli annessi ungueali ma anche diffusa ed estendersi, nel casi estremi, a tutto il tegumento;

 

 

 

 

 

 

In base alle dimensioni delle lesioni distinguiamo:

-          la forma puntata o follicolare se le lesioni sono puntiformi perché localizzate negli osti follicolari e specialmente al

     tronco; tali lesioni sono piccole e possono somigliare a quelle del lichen planus,

 

     -    la forma guttata se sono lenticolari o a goccia (forme cliniche tipiche dell'età infantile); le

 

       lesioni appaiono improvvisamente e sono ricoperte da squame minute e spesso regrediscono con una completa

       risoluzione dopo parecchi mesi;

-          la forma nummulare se le chiazze hanno l'aspetto di una moneta o di una placca di diversi centimetri; questa è la forma piu' comune e la localizzazione principale è sulle ginocchia, sui gomiti, sulle natiche, sul tronco e sul cuoio  

      capelluto;

-         la forma eritrodermica quando le lesioni si estendono all'intero tegumento dando l'aspetto di un' unica grande

      chiazza; il paziente ha un colore rosso scuro poiché le tipiche squame della psoriasi danno spazio a mantelli di

      strato corneo o a squame sottili.

La lesione psoriasica può inoltre presentarsi con uno spesso strato squamoso che ricopre completamente l'eritema (psoriasi ostracea), con un alone periferico che circonda una zona di risoluzione (psoriasi anulare), con un andamento anulare plurimo che produce un aspetto serpiginoso (psoriasi serpiginosa).

La psoriasi predilige selettivamente il cuoio capelluto, le superfici estensorie degli arti superiori ed inferiori come i gomiti e le ginocchia, la regione lombo-sacrale e le unghie.  Ma vi sono delle forme cliniche caratterizzate da una particolare topografia: la psoriasi delle pieghe (o psoriasi invertita), la psoriasi palmo-plantare, la psoriasi delle aree seborroiche (o sebopsoriasi), la psoriasi delle mucose che colpisce spesso il glande.

La psoriasi del cuoio capelluto interessa piu' spesso le zone temporali e quella frontale debordando sulla cute libera di 1-2 cm.  Raramente vi è una caduta di capelli tranne che nelle forme eritrodermiche o pustolose che in casi eccezionali portano ad un'alopecia cicatriziale.

La psoriasi invertita o delle pieghe predilige zone umide e calde come le pieghe inguinali, le pieghe ascellari, le pieghe sottomammarie, l'ombelico e il solco intergluteo.  E' probabile che l'associazione di fattori traumatici locali, il sudore, le infezioni da dermatofiti o da Candida Albicans possano scatenare la psoriasi in pazienti geneticamente predisposti.  Raramente vi sono squame nelle lesioni psoriasiche delle pieghe: è invece presente una placca eritematosa infiltrata e spesso pruriginosa.  Nella zona perianale la psoriasi appare come una chiazza eritematosa pruriginosa dai bordi netti che può estendersi fino al solco intergluteo.

La psoriasi palmo-plantare può presentarsi con molteplici aspetti clinici: con chiazze ben delimitate ricoperte da squame giallastre debordanti sul polso, con elementi lenticolari ipercheratosici duri e circondati da un alone eritematoso, con una cheratodermia diffusa che a volte si associa a delle fissurazioni dolorose ed invalidanti con delle pulpiti secche ed eritematose, di colore rosso-violaceo ricoperte da finissime squame biancastre.

La psoriasi delle unghie è presente in circa il 30-50% dei pazienti psoriasici, particolarmente se affetti da artrite psoriasica ed è per questo che l'interessamento ungueale rappresenta un importante indizio diagnostico.  La psoriasi può colpire tutte e tre le parti anatomiche dell'unghia: la matrice, il letto ungueale e il paronichio. Il coinvolgimento della matrice si manifesta con il pitting ungueale ovvero depressioni puntiformi della lamina.  L'interessamento del letto ungueale determina la formazione di una macchia color giallo-marrone che luccica sotto la lamina e che nel tempo, con la crescita dell'unghia, porta ad un'onicolisi distale bianca; l'unghia diviene così friabile a livello distale e si solleva per la presenza di ipercheratosi sub-ungueale.  Il paronichio può essere invece, eritematoso, tumefatto , dolente e associarsi ad una significativa distrofia dell'unghia.

La psoriasi del volto è piuttosto rara ma se coinvolge unicamente le aree seborroiche del viso è difficile distinguerla da una dermatite seborroica.  Le lesioni sono piuttosto caratteristiche, di tipo eritemato-desquamativo e possono interessare oltre alle aree seborroiche anche le guance, le palpebre e il padiglione auricolare, specialmente la conca, il meato acustico esterno e i solchi sopra retro-auricolari.

La psoriasi del glande può essere in rari casi anche l'unica sede colpita e si manifesta con una placca rossa e lucida, poco o per niente squamosa.

La psoriasi può presentarsi, tuttavia, anche in forme cliniche molto gravi come la forma pustolosa, quella eritrodermica e quella artropatica.

La psoriasi pustolosa può svilupparsi come complicazione in un paziente psoriasico noto o costituire la modalità d'esordio magari scatenata da una corticoterapia generale.  La forma pustolosa può essere localizzata, come nell'acrodermatite di Hallopeau o generalizzata, forma di Von Zumbusch, che si associa a febbre e compromissione delle condizioni generali del paziente.

L'eritrodermia psoriasica è di solito la complicazione di una psoriasi già in atto e può presentarsi in una forma secca con lesioni piu' tipiche e non pruriginose e con una prognosi migliore e in una forma umida associata a febbre, compromissione dello stato generale, sovrinfezione, alterazioni della termoregolazione, squilibri idro-elettrolitici.

Nel 20% dei pazienti psoriasici, inoltre, può essere presente un'artropatia di natura infiammatoria che i rari casi può precedere la comparsa della malattia cutanea ma che piu' spesso segue la comparsa della dermatosi.  Si può manifestare con oligo-monoartriti ma soprattutto con poliartriti: tipico il coinvolgimento delle mani e dei piedi associato a quello delle articolazioni sacro-iliache.

Nel bambino le fonne cliniche piu' frequenti sono

-la psoriasi acuta guttata, a carattere eruttivo, spesso preceduta da un'infezione rinofaringea di natura steptococcica

 o da una vaccinazione ;

         -la psoriasi del viso, con lesioni guttate o nummulari ;

         -la psoriasi del cuoio capelluto con aspetti di pseudotinea amiantacea ;

         -la psoriasi spinulosica dei gomiti e delle ginocchia;

-la psori'asi dell'area del pannolino del lattante, spesso mis-diagnosticata, che compare intorno al tre mesi d'età alle

 pieghe e sulle convessità con l'aspetto a mutandina;

-la psoriasi palmo-plantare che si manifesta con una pulpite secca o una dermatosi piantare difficilmente

distinguibile, a volte, da una condizione di atopia o da una dermatite allergica;

Le lesioni psoriasiche infantili, solitamente, non vengono riferite come pruriginose ma, come nell'adulto, anche nella

psoriasi infantile il grattamento delle lesioni può determinare l'isomorfismo reattivo di Koebner e/o una

sovrainfezione delle lesioni stesse.

Nel bambino la psoriasi ha un decorso capriccioso ma nel complesso la prognosi è migliore che nell'adulto e le forme gravi di psoriasi, particolarmente quella eritrodermica e quella artropatica sono eccezionali.  Tuttavia, le forme di psoriasi che insorgono nell'infanzia e che persistono nell'età adulta, diventano, spesso, clinicamente piu' severe.

La diagnosi di psoriasi è clinica nella forma classica mentre nelle forme a localizzazione atipica come la mucosa del glande e alcune forme di psoriasi palmo-plantare o di psoriasi invertita è indispensabile l'esecuzione di un esame istologico.

La diagnosi differenziale coinvolge, infatti, numerose patologie cutanee a seconda della forma clinica di psoriasi: le malattie eritemato-desquamative come la pitiriasi rosea di Gibert, la dermatite seborroica, la pyitiriasis rubra pilaris, i sifilodermi secondari psoriasiforini nella forma classica, le intertrigini nella psoriasi delle pieghe, le dermatiti allergiche da contatto e le cheratodermie palmoplantari nella psoriasi palmo-plantare, la candidosi e le dermatiti irritative nella psoriasi infantile dell'area del pannolino, il lichen ruber planus e il morbo di Bowen nella psoriasi del glande.

La psoriasi ha un decorso molto variabile.  Vi sono lesioni isolate che persistono immodificate per anni, altre che vanno incontro a lunghi periodi di remissione, altre ancora che aumentano progressivamente il loro carattere infiammatorio diventando con il tempo meno responsive alle diverse terapie.

La terapia della psoriasi si avvale di numerose opzioni sia per uso topico che sistemico a seconda delle diverse forme cliniche, dell'età e delle condizioni generali del paziente.  La psoriasi può essere curata ma la predisposizione genetica rimane e le ricadute non sono l'eccezione, bensì la regola.

Nelle forme localizzate o in quelle piu' estese come supporto ad una terapia sistemica vengono adoperati i cheratolitici come l'acido salicilico, i corticosteroidi ad alta o elevatissima potenza, i riducenti come i catrami e i derivati dell'antralina, i derivati della vitamina D calcipotriolo e tacalcitolo.

I trattamenti sistemici si rendono invece, necessari nelle forme di psoriasi diffusa, eritrodermica, pustolosa e artropatica.  L'acitretina, un derivato della vitamina A, la cielosporina e il metotrexate rappresentano le principali opzioni terapeutiche.

Infine la fototerapia con UVB o con UVB a banda stretta, la fotochemioterapia o PUVA-terapia che consiste nella somministrazione di uno psoralene fotosensibilizzante seguita dall'irradiazione con UVA e la Re-PUVA-terapia che associa la somministrazione di un retinoide alla PUVA-terapia.

Nella cura della psoriasi infantile possono essere utilizzati gli stessi medicamenti topici già adoperati nell'adulto quali l'acido salicilico al 20% in vaselina, il calomelano (cloruro mercuroso), i derivati della vitamina D. Per le forme che necessitano di un trattamento sistemico i retinoidi possono essere utilizzati solo nelle forme gravi pustolose ed eritrodermiche e solo per brevi periodi a causa dei loro effetti sulla crescita ossea; la ciclosporina si è dimostrata efficace ma a causa della nefrotossicità deve essere limitata solo al casi refrattari ad altre terapie; i corticosteroidi sistemici sono controindicati perché alla loro sospensione può insorgere un'eritrodennia grave accompagnata da febbre e squilibri idro-elettrolitici; gli antimetaboliti come il metotrexate devono essere evitati in ogni caso con l'eccezione della rara psoriasi artropatica infantile.  La fototerapia con UVB si è rivelata efficace e meno gravata da effetti collaterali; al contrario, la fotochemioterapia con assunzione di psoralenici e successiva esposizione agli UVA a causa della potenziale capacità mutagena è da considerarsi l'ultima spiaggia terapeutica nei pazienti non responsivi ad altre terapie o non trattabili con gli altri farmaci a disposizione.