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Cardiopatie Congenite

   

DIFETTO INTERVENTRICOLARE

Il difetto interventricolare è una cardiopatia congenita caratterizzata dalla presenza di una o più comunicazioni tra le cavità ventricolari attraverso il setto interventricolare. Il DIV può presentarsi come lesione isolata oppure fare parte di un'anomalia più complessa, come, per esempio, la tetralogia di Fallot. I DIV sono distinti in:

  • membranosi
  • perimembranosi
  • muscolari
  • doppiamente connessi

 

DIFETTO INTERATRIALE

Il difetto interatriale è una comunicazione funzionalmente attiva tra gli atri destro e sinistro per deficit della parete settale.

Possono essere distinti in:

  • Difetto della fossa ovale
  • Difetto del seno venoso
  • Difetto cavale inferiore

 

TRASPOSIZIONE DEI GROSSI VASI

La trasposizione delle grandi arterie o grossi vasi è una cardiopatia congenita in cui dal ventricolo destro origina l'aorta e dal ventricolo di sinistra l'arteria polmonare. E' sempre associata a pervietà del forame ovale, ma si può riscontrare una trasposizione delle grandi arterie con difetto interventricolare o con difetto interatriale e stenosi polmonare, o con difetto interventricolare, ostruzione sottoaortica e coartazione aortica.


 

COARTAZIONE DELL'AORTA

Il termine coartazione, identifica una lesione anatomica caratterizzata da un "restringimento" più o meno localizzato di un segmento vascolare. Riferito all'aorta esso indica abitualmente un restringimento situato all'istmo aortico, cioè a quel tratto di aorta interposto fra succlavia e dotto arterioso. Si parla di pseudocoartazione in presenza di un'aorta istimica tortuosa e/o piegata. Quando il restringimento aortico riguarda il resto dell'aorta discendente, si parla di coartazioni sottoistimiche.


 

TETRALOGIA DI FALLOT

E' una malformazione cardiaca caratterizzata da una deviazione anteriore e verso sinistra del setto infundibulare. Essa è, a sua volta causa di:

  • restringimento dell'infundibulo polmonare
  • ipertrofia ventricolare destra
  • difetto interventricolare per alterato allineamento del setto infundibulare con il restante setto interventricolare
  • aorta a "cavaliere" dei due ventricoli

Pur essendo definita tetralogia, in realtà tale malformazione dovrebbe essere definita monologia, in quanto il primitivo difetto congenito è costituito dalla deviazione anteriore-sinistra del setto infundibulare.


 

ATRESIA DELLA POLMONARE

E' una patologia congenita,caratterizzata da una strozzatura alla via d'uscita del ventricolo destro che si puo' localizzare sotto, sopra o sulla valvola polmonare.La difettosa apertura della valvola polmonare e' dovuta all'ispessimento dei foglietti.


ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

E' una patologia congenita caratterizzata dall'assenza di comunicazione tra atrio destro e ventricolo destro. L'atresia della tricuspide è sempre associata ai difetti interatriali e interventricolari, detto anche forame bulbo ventricolare. Nel 75% dei casi può essere associata a stenosi della polmonare. Il ventricolo destro è sempre ipoplasico. L'atresia può essere:

  • muscolare
  • membranosa

CANALE ATRIO-VENTRICOLARE

Questa cardiopatia fortunatamente non e' molto frequente. Si distinguono diverse forme a seconda della complessita' delle alterazioni anatomiche. Nella forma piu' semplice si ha un buco nella parte bassa del setto interatriale, che associato una malformazione della valvola mitrale costituisce la forma cosidetta incompleta o parziale.Si ha poi la forma "completa" in cui oltre a queste anomalie si ha un buco nella parte alta del setto interventricolare cosi che il passaggio dagli atri ai ventricoli e' unico separato da una valvola atrio-ventricolare unica spesso incontinente, cioe' che lascia passare il sangue agli atri durante la contrazione dei ventricoli. Si hanno poi delle forme dette intermedie. La correzione chirurgica e' completa con la ricostruzione dei setti atriale e ventricolare e la separazione delle valvole.


DOTTO ARTERIOSO PERVIO

Il dotto arterioso pervio è una cardiopatia congenita in cui si ha la persistenza della pervietà del dotto arterioso o dotto di Botallo ( canale vascolare tra l'aorta e l'arteria polmonare) che generalmente va incontro a chiusura spontanea nei primi giorni di vita. Nei bambini prematuri la sua incidenza è particolarmente elevata ( 40 %). E' spesso associato a DIV , DIA e coartazione aortica.


STENOSI DELL'AORTA

Questa malattia consiste nel restringimento piu' o meno importante della via d'uscita del sangue dal ventricolo sinistro. Questo restringimento di puo' localizzare sotto la valvola aortica,sulla valvola,o sopra la valvola.


TRONCO ARTERIOSO

Viene così denominata una rara e grave cardiopatia che consiste nella persistenza di una situazione tipica del feto, quando i due ventricoli cardiaci primitivi sono uniti da un ampio difetto interventricolare, a cavallo del quale origina un grosso tronco arterioso, da cui si dipartono le arterie polmonari. Questo unico vaso arterioso esce dai due ventricoli e invia sangue all'aorta ai polmoni e alle coronarie.
L afflusso di sangue ai polmoni e' di solito aumentato, ma può essere normale o ridotto. Di conseguenza la sintomatologia più frequente e' da iperafflusso polmonare e scompenso cardiaco. Se non vengono operati hanno una mortalità del 70% circa nei primi sei mesi di vita e del 80% entro il primo anno, solo raramente per particolari adattamenti funzionali possono raggiungere anche i dieci anni di vita.
La correzione chirurgica di questa cardiopatia, che attualmente viene effettuata nelle prime 2-6 settimane di vita e comunque non oltre i primi sei mesi, consiste nel sezionare la polmonare dal tronco comune e nella interposizione di un tubo valvolato biologico o sintetico tra il ventricolo destro e i rami della arteria polmonare. Il difetto interventricolare viene chiuso come con una pezza di tessuto sintetico.