La classificazione clinica dei linfomi non Hodgkin - Informazioni per pazienti

Autore: Vincenzo Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.50

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Anche se è possibile riconoscere numerosi tipi di linfomi in base alle loro caratteristiche istologiche, immunologiche e biologiche, non significa che necessariamente ognuno di esso abbia un andamento clinico ed una risposta alla terapia notevolmente differente dall'altro. Gli studi effettuati su numerose casistiche hanno infatti permesso di dimostrare che è possibile raggruppare tutti i linfomi non Hodgkin in 3-4 categorie di malignità o aggressività clinica crescente.
Il concetto di malignità clinica è sostanzialmente diverso da quello di malignità istologica, in quanto anche un tumore che istologicamente sembra "tranquillo" può invece avere un andamento clinico aggressivo o non rispondere alla terapia, oppure colpire organi particolarmente delicati, provocando così molti più danni e sintomi di un tumore istologicamente più maligno ma localizzato o che risponde bene alla terapia.
Parlando di malignità clinica dei linfomi non Hodgkin bisogna mettere subito in risalto un aspetto, apparentemente paradossale, che è la diversa risposta alla terapia di questi tumori. Infatti i linfomi istologicamente a basso grado di malignità sono generalmente considerati inguaribili con le attuali terapie a disposizione, ma possono permettere anche numerosi anni di vita, con sintomi a volte assenti. I linfomi di maggiore malignità istologica rispondono invece bene alla terapia, e possono essere curati definitivamente almeno nella metà dei casi.
I numerosi sottotipi di linfomi identificati dalla classificazione REAL possono così essere raggruppati:

Linfomi indolenti o a basso grado di malignità (sopravvivenza di anni anche nei pazienti non trattati)

Linfomi dei linfociti B: leucemia linfatica cronica/linfoma a piccoli linfociti; linfoma linfoplasmocitoide; linfomi delle cellule centrofollicolari, follicolare (a piccole cellule, misto); linfomi della zona marginale; hairy cell leukemia; plasmocitoma/mieloma;
Linfomi dei linfociti T: leucemia dei grandi linfociti granulati; linfoma/leucemia T dell'adulto (smoldering); micosi fungoide/sindrome di Sézary

Linfomi con malignità o aggressività moderata (sopravvivenza di mesi in pazienti non trattati)

Linfomi dei linfociti B: leucemia prolinfocitica; linfomi mantellari; linfomi delle cellule centrofollicolari, follicolare a grandi cellule
Linfomi dei linfociti T: leucemia linfatica cronica; leucemia prolinfocitica; linfoma leucemia T dell'adulto (cronica); linfoma angiocentrico; linfoma angioimmunoblastico

Linfomi aggressivi

Linfomi dei linfociti B: Linfomi a grandi cellule B
Linfomi dei linfociti T: Linfomi dei linfociti T periferici non specificati; linfoma T intestinale; linfoma a grandi cellule anaplastico

Linfomi notevolmente aggressivi (sopravvivenza di settimane se non trattati):

Linfomi dei linfociti B: linfoma/leucemia dei precursori B; linfoma di Burkitt; linfoma B ad alto grado, tipo Burkitt
Linfomi dei linfociti T: linfoma/leucemia dei precursori T; linfoma/leucemia T dell'adulto (acuta)

Alcuni autori suddividono i linfomi non Hodgkin in sole 2 categorie (indolenti e aggressivi), altri in 3 (a basso grado di malignità, a malignità intermedia, ad alto grado di malignità).
La suddivisione dei linfomi non Hodgkin in diverse categorie di aggressività ha lo scopo fondamentale, da un lato, di evitare la somministrazione di terapie potenzialmente dannose a pazienti che non ne trarrebbero benefici sicuri e, dall'altro, di somministrare quantità insufficiente di terapia a pazienti il cui linfoma è potenzialmente guaribile definitivamente con uno dei moderni protocolli di chemioterapia e/o con la radioterapia.

Caratteristiche cliniche generali dei linfomi non Hodgkin per categoria di malignità

Linfomi indolenti o a basso grado di malignità/aggressività. I linfomi compresi in questo gruppo generalmente hanno un decorso lento, con pochi sintomi. Si presentano generalmente in pazienti di età superiore ai 60 anni, sono rari sotto i 30 anni e praticamente sconosciuti nei bambini e negli adolescenti. Sono in genere disseminati al momento della diagnosi, cioè in stadio III o IV, ma consentono al paziente di condurre una vita normale o quasi, anche per molti anni e senza ricevere terapia alcuna. Il disturbo principale può essere rappresentato dai linfonodi ingrossati, ma non è raro osservare una fluttuazione spontanea (senza terapia) delle masse tumorali, anche fino alla scomparsa completa. Questa è in genere transitoria ma può durare mesi o qualche anno. Se sottoposti a trattamento, rispondono bene alle terapie convenzionali ma quasi mai si ottiene una remissione completa; anche nei casi in cui questa è ottenuta, il linfoma recidiva quasi inevitabilmente, anche a distanza di molti anni. In una certa percentuale di casi si verifica la trasformazione in un tipo di linfoma più aggressivo. Nessuna forma di terapia si è dimostrata finora in grado di eradicare completamente la malattia e di aumentare in modo significativo la sopravvivenza dei pazienti trattati rispetto a quelli non trattati.
Considerate le caratteristiche dei linfomi a basso grado di malignità, non stupisce la riluttanza di molti esperti nel trattare questi linfomi fin dall'inizio e di riservare la terapia solo in caso di progressione della malattia, specialmente nei pazienti anziani.
Linfomi ad alto grado di malignità/aggressività. I linfomi di questo gruppo si presentano più frequentemente di quelli al punto 1 in stadio localizzato (I o II) ed in pazienti più giovani, provocano in genere sintomi più gravi e necessitano di terapia aggressiva fin dall'inizio. Rispondono bene alle terapie e circa il 50% dei pazienti può essere guarito definitivamente.
Linfomi a malignità intermedia. Hanno un andamento intermedio rispetto ai due gruppi precedenti.

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