I linfomi non Hodgkin in età pediatrica - Informazioni per pazienti

Autore: Vincenzo Cordiano 
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI) 
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.53

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La classificazione istologica dei linfomi non Hodgkin pediatrici

Rispetto agli adulti la classificazione dei linfomi non Hodgkin in età pediatrica è più semplice. Infatti la quasi totalità dei linfomi in questa fascia di età appartiene alla categoria dei linfomi ad alto grado di malignità e può essere ricondotta ad uno dei seguenti tre tipi istologici:

1. Linfoma linfoblastico
2. Linfoma di Burkitt o tipo Burkitt
3. Linfoma diffuso a grandi cellule

In ognuno di questi tre tipi possono esserepoi riconosciuti diversi sottotipi istologici. Un problema di classificazione con i primi due tipi di linfoma può sorgere quando sia interessato il midollo: se la percentuale delle cellule neoplastiche in questa sede è superiore al 25% (o 30% secondo altri Autori) la malattia è classificata come leucemia linfoblastica acuta. Questa distinzione non è comunque di importanza pratica in quanto la terapia è sostanzialmente identica, indipendentemente dal grado di infiltrazione midollare.

Stadiazione e modalità di presentazione

Le procedure della stadiazione non differiscono in modo sostanziale da quelle dei linfomi degli adulti. L'unica differenza è nel diverso ruolo della chirurgia. Infatti i linfomi non Hodgkin dell'età pediatrica si presentano molto spesso con delle grosse addominali e/o mediastiniche, per cui in molti centri si ricorre alla laparotomia esplorativa e/o alla mediastinoscopia per effettuare prelievi bioptici, soprattutto quando non ci sono linfonodi superficiali da sottoporre a biopsia. Durante l'intervento chirurgico sull'addome vengono di solito asportate anche le masse patologiche, in quanto secondo molti studi, la prognosi è migliore nei casi in cui si riesce ad asportare tutte le masse visibili.
Sono stati proposti diversi sistemi di stadiazione per i linfomi pediatrici, diversi da quelli degli adulti. Il più frequentemente utilizzato è forse quello in uso al Saint Jude Children's Research Hospital.
Molto più spesso che negli adulti i lnh pediatrici possono presentarsi con due situazioni cliniche che rappresentano delle vere e proprie emergenze:

• la sindrome da ostruzione della vena cava superiore, più frequente nel linfoma linfoblastico e dovuta alla compressione delle vie aeree e delle altre strutture contenute nel mediastino, ad opera di grosse masse tumorali ( fig.1 )
• la sindrome da lisi tumorale acuta, causata dalla liberazione di sostanze "tossiche" da parte delle cellule neoplastiche; è più frequente nel linfoma di Burkitt

Fig.1 - Linfoma linfoblastico. Interessamento dei linfonodi del mediastino alla radiografia del torace. É presente anche un versamento pleurico a sinistra

Terapia dei linfomi non Hodgkin pediatrici

Come abbiamo già detto la terapia dei lnh nei bambini richiede un approccio multidisciplinare. La chemioterapia rappresenta comunque un momento fondamentale, praticamente in tutti i casi, poiché la malattia è considerata sempre disseminata fin dall'inizio, anche in quelli apparentemente localizzati. Numerosi sono i protocolli proposti, a volte molto complessi, che prevedono l'utilizzo di 4-10 farmaci diversi.
La radioterapia ha un ruolo abbastanza marginale nei lnh pediatrici. A volte è utilizzata prima della chemioterapia quando si desidera ottenere una rapida riduzione delle masse tumorali mediastiniche. Negli studi più recenti la radioterapia è stata omessa dal programma terapeutico, anche per cercare di ridurre l'incidenza degli effetti collaterali a lungo termine nei soggetti trattati con modalità combinata, chemioterapia più radioterapia.
Negli ultimi anni la prognosi dei bambini affetti da lnh è notevolmente migliorata. Globalmente il 60-70% mantiene la remissione a 5 anni; la percentuale può arrivare al 90% in alcuni sottotipi con stadio limitato.
Le recidive sono trattate in genere con un protocollo diverso da quello iniziale. Il trapianto di midollo allogenico o autologo può essere preso in considerazione, ma è da considerarsi una procedura ancora sperimentale, sulla cui efficacia a lungo termine mancano ancora dati certi