La stadiazione dei linfomi - Informazioni per pazienti

Autore: Vincenzo Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.56

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La stadiazione dei linfomi consiste nell'identificazione accurata delle sedi interessate dalle malattia nel singolo paziente e rappresenta una fase molto importante per molte ragioni.
Innanzitutto, lo stadio della malattia fornisce utili informazioni prognostiche, aiutando il medico a prevedere con una certa accuratezza l'andamento nel tempo della malattia e le possibili complicanze, che possono essere molto diverse a seconda degli organi coinvolti dal processo linfomatoso. Secondo, lo stadio della malattia è uno dei fattori fondamentali che condizionano la scelta della programmazione della terapia più appropriata per ogni paziente (chemioterapia e/o radioterapia, eventuali interventi chirurgici a seconda delle sedi interessate ecc.). Infine, lo stadio della malattia è uno dei criteri fondamentali utilizzati negli studi clinici per valutare i risultati della terapia in gruppi di pazienti omogenei trattati nei diversi centri. La stadiazione può essere clinica (CS o clinical staging) o patologica (PS, patologic staging): la differenza è che la stadiazione patologica prevede oltre alle comuni indagini radiologiche e la biopsia midollare, anche la laparotomia esplorativa con biopsie multiple del fegato, della milza e dei linfonodi addominali.

Princìpi della stadiazione dei linfomi

Nel corso degli anni sono stati proposti numerosi sistemi di stadiazione dei linfomi. Il criterio fondamentale che ispira ogni sistema di stadiazione è l'identificazione di gruppi di rischio differenti ed omogenei per prognosi e risposta alla terapia, dove per rischio si intende la probabilità che il tumore progredisca o recidiva nel tempo. Se ilrischio è basso, generalmente la terapia è conservativa o poco aggressiva. Al contrario se il gruppo di rischio è elevato, solitamente è necessaria una terapia più aggressiva.
Nella trattazione che segue saranno illustrati i sistemi di stadiazione "standard", la cui validità è stata riconosciuta nel corso degli anni in numerosi studi condotti in tutto il mondo. Ci limiteremo pertando ad esaminare la stadiazione di Ann Arbor, inizialmente proposta per i linfomi di Hodgkin e poi applicata anche per i linfomi non Hodgkin; la stadiazione di Cotswold per i linfomi di Hodgkin, che è una versione legermente modificata della stadiazione di Ann Arbor; la stadiazione del Saint Jude Children's Research Hospital per i linfomi non Hodgkin pediatrici; due sistemi di stadiazione dei linfomi gastrointestinali, quella proposta da Mushoff e quella di Lugano del 1993. Nelle figure 1 e 2 sono rappresentati schematicamente esempi di linfomi in stadio linitato (I e II) ed avanzato (III e IV), rispettivamente.

Tab. 1- Stadiazione dei linfomi - Ann Arbor
Stadio	Sedi interessate
I	Coinvolgimento di una sola regione linfatica (I); coinvolgimento limitato di un singolo organo o sito extralinfatico (IE)
II	Coinvolgimento di due o più regioni linfatiche dallo stesso lato del diaframma (II), oppure interessamento localizzato di un solo organo o sito extralinfatico assieme all'interessamento di una o più sedi linfatiche dallo stesso lato del diaframma (IIE)
III	Impegno di più regioni linfatiche sopra e sotto il diaframma (III), che può essere accompagnato da interessamento localizzato di un organo o sito extralinfatico (IIIE), o della milza (IIIS)o di entrambi (IIIES)
IV	Coinvolgimento diffuso o disseminato di uno o più organi o siti extralinfatici con o senza coinvolgimento di sedi linfatiche. Gli organi interessati sono indicati con un simbolo: H (fegato), L (polmoni), M (midollo), P (pleura), O (ossa), D (cute)

Ogni stadio è sottoclassificato come A o B in presenza o assenza, rispettivamente di uno o più dei seguenti sintomi: sudorazioni notturne, febbre, calo ponderale superiore al 10% negli ultimi sei mesi. Oltre ai linfonodi sono considerate regioni linfatiche: la milza, il timo, l'anello del Waldeyer, l'appendice, e le placche di Peyer dell'intestino.

Fig. 1- Linfomi stadi I e II -Negli stadi limitati la malattia si estende solo sopra o sotto il diaframma (il muscolo trasversale che separa il torace dall'addome). Nello stadio II sono interessati 2 sedi linfonodali: in questo caso il collo ed il mediastino

Fig. 2 - Linfomi stadi avanzati. In questi casi la malattia si estende sopra e sotto il diaframma. Nello stadio IV c'è l'interessamento diffuso del midollo o di un organo extralinfatico (in questo caso il fegato), indipendentemente dall'interessamento o meno dei linfonodi.

Tab. 2 - Stadiazione di Cotswold della malattia di Hodgkin
Stadio	Sedi interessate
I	Coinvolgimento di una sola regione linfatica (I); coinvolgimento limitato di un singolo organo o sito extralinfatico (IE)
II	Coinvolgimento di due o più regioni linfatiche dallo stesso lato del diaframma (II), oppure interessamento localizzato di un solo organo o sito extralinfatico assieme all'interessamento di una o più sedi linfatiche dallo stesso lato del diaframma (IIE)
III	Impegno di più regioni linfatiche sopra e sotto il diaframma (III), che può essere accompagnato da interessamento localizzato di un organo o sito extralinfatico (IIIE), o della milza (IIIS)o di entrambi (IIIES)
III1	Con o senza impegno dei linfonodi splenici, ilari, epatici, celiaci
III2	Con impegno dei linfonodi paraortici, iliaci e mesenterici
IV	Coinvolgimento diffuso o disseminato di uno o più organi o siti extralinfatici con o senza coinvolgimento di sedi linfatiche. Gli organi interessati sono indicati con un simbolo: H (fegato), L (polmoni), M (midollo), P (pleura), O (ossa), D (cute)

Ogni stadio è sottoclassificato come A o B in presenza o assenza, rispettivamente, di uno o più dei seguenti sintomi: sudorazioni notturne, febbre, calo ponderale superiore al 10% negli ultimi sei mesi. La lettera X indica malattia bulky (massa linfonodale con diametro superiore ai 10 cm, o allargamento del mediastino superiore ad 1/3 del diametro toracico). Oltre ai linfonodi sono considerate regioni linfatiche: la milza, il timo, l'anello del Waldeyer, l'appendice, e le placche di Peyer dell'intestino. La stadiazione può essere clinica, CS, o patologica, PS.

Tab. 3 - Stadiazione dei linfomi non Hodgkin pediatrici (St Jude Children's Hospital)
Stadio I	Un singolo tumore (extranodale) o una singola area nodale, con esclusione del mediastino e dell'addome
Stadio II	Un singolo tumore extranodale con impegno dei linfonodi regionali Due o più regioni linfonodali dallo stesso lato del diaframma Due singoli tumori extranodali con o senza impegno dei linfonodi regionali dallo stesso lato del diaframma Tumore primitivo del tratto gastrointestinale, solitamente nell'area ileocecale, con o senza impegno dei soli linfonodi mesenterici satelliti*
Stadio III	Due singoli tumori extranodali da entrambi i lati del diaframma Due o più regioni linfonodali da entrambi i lati del diaframma Tutti i tumori primitivi intratoracici (mediastinici, polmonari, pleurici) Malattia addominale primitiva disseminata** Tutti i tumori paraspinali o epidurali, indipendentemente da altri sedi interessate
Stadio IV	Ognuno degli stadi precedenti con iniziale coinvolgimento del sistema nervoso centrale o del midollo emopoietico***

* La malattia addominale in stadio II è tipicamente limitata ad un segmento intestinale (solitamente l'ileo distale), con o senza impegno dei linfonodi mesenterici satelliti, e la malattia può essere completamente asportata chirurgicamente. La malattia addominale in stadio III è tipicamente diffusa ai linfonodi paraaortici e retroperitoneali, al mesentere o peritoneo, o infiltra direttamente le strutture contigue al tumore primitivo. Può essere presente ascite e non è possibile la completa asportazione chirurgica delle grosse masse tumorali. * In caso di impegno del midollo osseo, la percentuale dei blasti o delle cellule anomale deve essere inferiore al 25% perché la malattia sia classificata come LNH in stadio IV; se la percentuale è superiore al 25% la malattia è classificata come leucemia linfoblastica acuta B o T o L3.

Stadiazione del linfomi gastrointestinali

Tab. 4 - Stadiazione clinica dei linfomi gastrointestinali sec. Mushoff
Stadio I	Linfoma che interessa solamente un sito del tratto gastrointestinale (GI)
Stadio II	II-1: Linfoma che interessa il tratto GI ed i linfonodi contigui II-2: Linfoma che interessa il tratto GI ed i linfonodi non contigui
Stadio III	Linfonodi che interessa solo il tratto GI ed i linfonodi sopra e sotto il diaframma
Stadio IV	Linfoma che interessa il tratto GI ed altri organi extralinfonodali

Tab. 5 - Stadiazione dei linfomi gastrointestinali - Lugano, 1993
Stadio I	Linfoma isolato del tratto GI senza infiltrazione della sierosa: interessamento unico o multiplo, lesioni non contigue
Stadio II	Linfoma del tratto GI che si estende ai linfonodi addominali: II-1: linfonodi locoregionali (gastrici, mesenterici) II-2: linofonodi no contigui (lomboaortici, iliaci, inguinali)
Stadio IIE	Penetrazione nella sierosa con interessamento delle strutture adiacenti, da specificare, es. IIE (pancreas) Presenza di perforazione/peritonismo
Stadio IV	Linfoma del tratto GI con interessamento extralinfonodale disseminato o con coinvolgimento linfonodale sovradiaframmatico.

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