Autore: Vincenzo
Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.51
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La leucemia linfatica cronica è nella maggior parte dei casi una malattia neoplastica dei linfociti B, le cellule che hanno la funzione di produrre immunoglobuline . Raramente, almeno nei paesi occidentali, essa origina dai linfociti T, cellule del sangue che hanno la funzione principale di difendere lorganismo contro virus, tumori e di rigettare i trapianti incompatibili. È definita cronica perché ha quasi sempre un decorso molto lento, spesso senza sintomi o con pochi disturbi per il paziente, che può continuare a svolgere una vita normale per molti anni, senza terapia antileucemica.
Le cause della leucemia linfatica cronica non sono conosciute. Al contrario di altre
leucemie non sembra che lesposizione alle radiazioni ionizzanti per terapia, motivi
professionali o accidentali, comporti un rischio maggiore rispetto alla popolazione
non esposta. Un particolare tipo di virus è probabilmente la causa di un tipo di leucemia
linfatica cronica dei linfociti T diffusa in certe zone del Giappone e dei
Caraibi, ma
questo tipo di leucemia è praticamente sconosciuto in Italia e negli altri paesi
occidentali.
Non è una malattia ereditaria, cioè non viene trasmessa da padre in figlio. Tuttavia è
probabile che fattori genetici siano importanti perché questa malattia è più diffusa
nella popolazione bianca che in quella nera o di pelle gialla.
Anche se non si conoscono le cause della leucemia linfatica cronica, numerosi progressi
sono stati compiuti negli ultimi anni nella comprensione dei meccanismi che vengono
alterati nelle cellule tumorali. La trasformazione neoplastica avviene
allinizio in una sola cellula, nel nostro caso un linfocita B, in seguito
allazione di uno o più fattori, per ora sconosciuti, che alterano il suo DNA e gli conferiscono la proprietà di
dividersi e di vivere molto più a lungo rispetto ad un linfocita normale. In termini
tecnici si dice che i linfociti in questa malattia hanno perso la capacità di andare
incontro ad apoptosi . I linfociti
quindi vivono più a lungo del normale e, dividendosi, danno origine ad un maggior numero
di cellule che tendono ad accumularsi nel sangue periferico e negli altri
organi, spiegandosi così il lento ma progressivo aumento nel corso degli anni dei globuli bianchi e dei linfociti in
particolare.
A differenza della leucemia linfoblastica acuta , nella
leucemia linfatica cronica la trasformazione neoplastica avviene in un linfocita maturo.
I linfociti neoplastici tendono ad invadere il sangue e gli altri organi, soprattutto il midollo emopoietico , la milza , il fegato, i linfonodi . Con il passare del tempo si potranno avere epatomegalia , splenomegalia , linfoadenomegalia . Se i linfociti aumentano in modo significativo nel midollo, essi disturbano la produzione di altri tipi di cellule, con possibile comparsa di anemia e piastrinopenia . A volte i linfociti tumorali perdono la capacità di produrre immunoglobuline normali, provocando una predisposizione alle infezioni ripetute, conseguenza della mancanza di anticorpi.
Molto spesso al momento della diagnosi i pazienti non avvertono alcun disturbo
dovuto alla leucemia o hanno sintomi causati da altre malattie. La leucemia linfatica
cronica viene infatti sempre più spesso scoperta casualmente, in seguito
alleffettuazione di un emocromo per
accertamenti o controlli per altre malattie.
A volte i pazienti possono presentare:
Nelle fasi più avanzate altri sintomi possono comparire:
I sintomi possono essere molto variabili e variamente associati nel singolo paziente. Essi non sono specifici per la leucemia linfatica cronica e possono essere causati anche da una semplice infezione, per cui il sospetto della malattia deve essere sempre confermato da esami di laboratorio.
Lesame fondamentale è rappresentato dall emocromo con formula leucocitaria . Nella
maggioranza dei casi essi mostreranno una leucocitosi con linfocitosi . Queste alterazioni si
possono avere anche a causa di una banale infezione, ma la semplice osservazione del
preparato al microscopio può dimostrare alcune anomalie caratteristiche della leucemia
linfatica cronica.
Se il sospetto rimane, eventualmente dopo un adeguato periodo di osservazione, altri
esami si rendono necessari:
Altri esami vengono in genere richiesti dal medico, dopo una visita accurata, per accertare la diffusione della malattia nel corpo e per scoprire eventuali complicanze:
I medici, dopo aver valutato la storia e la visita del paziente, i
risultati degli esami di laboratorio e/o radiologici, effettuano la stadiazione per stabilire la
diffusione della malattia nel corpo, cioè lo stadio o fase di malattia che può essere
più o meno avanzata.
Esistono molti sistemi di stadiazione della leucemia linfatica cronica. I criteri più
importanti prevedono la presenza di epatomegalia, splenomegalia, numero di
linfonodi ingrossati, anemia, piastrinopenia, oltre alla linfocitosi.
In breve, gli stadi più precoci sono caratterizzati dalla linfocitosi ed, eventualmente,
presenza di linfoadenomegalia; negli stadi più avanzati cè anemia e/o
piastrinopenia. I sistemi di stadiazione più usati sono :
Uno stadio più elevato indica una maggiore massa tumorale ed una maggiore diffusione della leucemia nel corpo. Numerosi studi hanno dimostrato che i pazienti con stadio più avanzato hanno una sopravvivenza media minore rispetto a quelli con stadio meno avanzato. Questa non è tuttavia una regola generale, poiché anche pazienti in stadio terzo o quarto possono vivere molti anni in condizioni soddisfacenti, e la prognosi nel singolo caso è spesso difficile da stabilire al momento della diagnosi. La stadiazione è inoltre importante perché serve da guida alla terapia. I paziente in stadio 0-I (o A secondo il sistema di stadiazione utilizzato) non vengono quasi mai trattati con farmaci al momento della diagnosi.
Il cardine della terapia della leucemia linfatica cronica rimane la chemioterapia . Questa può essere
somministrata per os o per via endovenosa.
Un punto importante da sottolineare è che non tutti i pazienti necessitano della terapia
antileucemica al momento della diagnosi. Poiché non esiste, almeno per il momento, una
terapia efficace nel debellare completamente e sicuramente la leucemia linfatica cronica,
spesso è conveniente per il paziente rinviare la chemioterapia al momento della comparsa
di complicanze o di aumento della massa tumorale, in modo da risparmiargli i possibili effetti collaterali della
chemioterapia.
In pratica la terapia è riservata ai pochi casi che presentano ( al momento della
diagnosi o nel corso del follow-up) anemia e/o piastrinopenia grave e non dovuta ad altre
cause, grossi linfonodi o notevole ingrossamento della milza o del fegato. Gli altri
pazienti vengono seguiti con visita ed esami periodici, in modo da diagnosticare
precocemente le eventuali complicanze o la progressione della malattia.
Generalmente viene utilizzato il clorambucile con o senza cortisonici . Questi farmaci vengono somministrati per os ciclicamente, cioè per alcuni giorni ad intervalli di alcune settimane fra un ciclo e laltro. A volte si usano terapie un po più complesse che prevedono lassociazione di vari farmaci per via endovenosa sempre a cicli intervallati da periodi di riposo, ma non è sicuro che esse siano di maggior beneficio rispetto alla terapia per os.
Al contrario della terapia delle leucemie acute, non ha molto senso parlare di remissione completa per la terapia della leucemia linfatica cronica. Infatti, con i farmaci attualmente disponibili, quasi mai si ottiene la remissione completa, ed anche nei pazienti che, dopo uno o più cicli di chemioterapia, presentano un numero di globuli bianchi totali e di linfociti nella norma, è quasi sempre possibile dimostrare nel midollo o in altri organi la persistenza della malattia. In altre parole, nella maggioranza dei casi si ottiene una risposta parziale. Quasi tutti i pazienti trattati mostrano comunque di ottenere dei benefici dalla terapia, con scomparsa o attenuazione dei sintomi e miglioramento della qualità di vita.
Questo termina indica tutti i tipi di terapie diverse da quella somministrata con
lintento di curare la malattia, ma non per questo meno importanti. Comprende
le trasfusioni di globuli rossi (per
migliorare lanemia), di piastrine (per
prevenire o curare emorragie), le immunoglobuline , gli antibiotici,
antifungini e antivirali somministrati per prevenire o curare infezioni in atto; i farmaci
somministrati per ridurre la leucopenia
da chemioterapia; la nutrizione parenterale in caso di impossibilità a nutrirsi
spontaneamente, spesso a causa delle complicanze della chemioterapia e della
radioterapia; la terapia antidolorfica; il supporto psicologico ecc.. La terapia di
supporto consente quindi un migliore uso dei farmaci antineoplastici e consente di
attenuare o prevenire alcuni degli effetti collaterali più gravi, rendendo
possibile la continuazione a cicli periodici della terapia vera e propria. Per i pazienti
affetti da leucemia linfatica cronica potremmo considerare come terapia di supporto anche
la splenectomia (asportazioine chirurgica della milza), qualora essa raggiungesse
dimensioni notevoli e fosse causa di disturbi o complicanze. A volte la riduzione di
volume della milza si può ottenere anche con la radioterapia.
Nei pazienti che hanno una diminuzione delle immunoglobuline nel sangue è
indicata anche la somministrazione di queste sostanze nel corso di infezioni gravi e
ricorrenti.
Il trapianto di midollo può essere unalternativa valida per alcuni dei rari pazienti giovani. Nuovi farmaci sono in corso di sperimentazione e si sono dimostrati capaci di dare una remissione completa in molti casi: essi sono di solito riservati ai pazienti che non hanno risposto o non rispondono ai farmaci più comunemente usati. Fra questi molto particolarmente è la fludarabina.
In pratica nessuna. Infatti, la leucemia linfatica cronica può essere anche
classificata come un linfoma a basso grado di malignità che tende ad invadere il sangue
periferico fin dalle prime fasi della malattia. Nei linfomi (molti dei quali originano dai
linfociti B), la malattia interessa principalmente i linfonodi, la milza ed altri organi,
mentre il numero di linfociti nel sangue è normale. Tuttavia, con metodiche di
laboratorio sofisticate, è possibile dimostrare nel sangue la presenza di cellule
neoplastiche anche in molti casi di linfoma.
Le somiglianze fra i due tipi di malattia sono dimostrate anche dalla possibile evoluzione
della leucemia linfatica cronica in linfoma vero e proprio.
Per saperne di più...
Living with Leukemia M.D. Anderson Cancer Center | |
Blood e Bone Marrow Newsletter: Treating CLL with Bone Marrow Transplant | |
Chronic Lymphocytic Leukaemia - Informazioni sulla leucemia linfatica cronica dal Leukemia Research Fund (per pazienti) | |
Chronic Lymphocytic Leukaemia - Informazioni sulla leucemia linfatica cronica dal Leukemia Research Fund (per pazienti) | |
GrannyBarb's Home page - Sito ricchissimo di informazioni e links sulle leucemie, curato da una paziente affetta da LLC | |
NCI/PDQ: Chronic Lymphocytic Leukemia (Patient Information) | |
NCI/PDQ: Chronic Lymphocytic Leukemia (Physician Information) | |
Leukemia Overview , Memorial Sloan Kettering Cancer Center | |
Associazione Laura Coviello Associazione di volontariato e lotta alla leucemia | |
Associazione Italiana contro le Leucemie (A.I.L. ) | |
Leukemia Society of America |
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