Autore: Vincenzo
Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.50
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La porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz è caratterizzata dall'associazione di piastrinopenia con anemia emolitica, febbre, insufficienza renale e danni neurologici di gravità variabili fino al coma.Sono molto variabili. I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l'anemia emolitica e le altre manifestazioni sopra ricordate. Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici (confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria.
Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella
maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi. Oggi la situazione si
può considerare capovolta con una guarigione nell'80% dei pazienti, anche se una
minoranza può cronicizzare e presentare successivamente più episodi di malattia, a volte
anche a notevole distanza di tempo dal primo.
I successi terapeutici sono stati ottenuti principlamente con la plasmaferesi o il plasma
exchange, procedure affettuate solitamente presso i centri trasfusionali, con le quali il
plasma del paziente è sostituito, mediante apposite macchine, con plasma di donatori
normali nel corso di una o più sedute.
Buoni risultati si ottengono anche con la infusione di plasma fresco congelato o del
criosurnatante derivato sempre dal plasma donato da volontari.
In molti centri a queste procedure si associano cortisonici e/o farmaci che inibiscono la
funzione delle piastrine come la ticlopidina, l'acido acetilsalicilico o il
dipiridamolo;
a volte si usa anche destrano per infusione endovenosa. Anche la splenectomia ha dato
buoni risultati: oggi essa è effettuata in genere nei casi che non rispondono
inizialmente alle terapie mediche o in quelli che recidivano.
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