Porpora trombotica
trombocitopenica o sindrome di Moschowitz - Informazioni per pazienti
Autore: Vincenzo
Cordiano
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI)
Ultimo aggiornamento: 13/09/2002 17.28.50
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La porpora trombotica trombocitopenica o sindrome di Moschowitz è
caratterizzata dall'associazione di piastrinopenia con anemia emolitica, febbre,
insufficienza renale e danni neurologici di gravità variabili fino al coma.
La causa è sconosciuta, ma la sindrome può essere scatenata da alcune infezioni
batteriche, soprattutto ceppi particolari di Salmonelle e Shigelle che possono provocare a
volte forme epidemiche. Nei bambini una malattia molto simile alla porpora trombotica
trombocitopenica è nota anche come sindrome uremico-emolitico di Gasser, poiché le
manifestazioni prevalenti sono in genere a carico dei reni e dei globuli rossi e si
presentano molto spesso dopo un episodio di diarrea ematica.
La s. di Moschowitz può essere causata da farmaci, tumori del sangue o di altri organi;
può complicare un trapianto di midollo osseo, la gravidanza o malattie infiammatorie
croniche. Nella maggioranza dei casi non si riesce tuttavia ad identificare una causa
scatenante: essi sono definiti idiopatici o da cause sconosciute.
Non si conosce il motivo per cui, in certi soggetti, uno o più dei fattori suddetti
provocano la comparsa della s. di Moschowitz. Sono state evidenziate alcune anomalie a
carico della parete dei vasi sanguigni e di alcuni fattori della coagulazione, come il fattore von Willebrand che, probabilmente, comportano una
maggiore tendenza delle piastrine ad aggregarsi fra di loro e a formare dei trombi che occludono la parete dei vasi
sanguigni. Particolarmente colpiti dai fenomeni trombotici sono il cervello e i reni,
spiegandosi così alcune delle principali manifestazioni cliniche di questa
sindrome.
Nei trombi rimangono intrappolati e distrutti i globuli rossi: si ha cioè
un'accentuata emolisi con comparsa
nello striscio del sangue periferico di globuli rossi frammentati, molto caratteristici e
che in genere indirizzano verso la diagnosi.
Una forma simile alla s. di Moschowitz è la Coagulazione Intravascolare Disseminata
(CID) che risconosce praticamente le stesse cause. Anche i sintomi possono essere simili,
solo che nella CID prevalgono le manifestazioni trombotiche e/o emorragiche a carico di
vari organi e tessuti, in quanto oltre alla piastrinopenia sono presenti alterazioni più
o meno gravi della coagulazione, che consistono nella diminuzione del fibrinogeno,
dell'antitrombina III e di altri fattori della coagulazione. Queste alterazioni si
traducono in allungamento del tempo di Quick e del PTT (esami di laboratorio utilizzati
per valutare il processo della coagulazione del sangue) che, in genere, sono normali o
solo lievemente alterati nella s. di Moschowitz.
Manifestazioni cliniche della s. di Moschowitz
Sono molto variabili. I sintomi più frequenti sono la febbre e la porpora; seguono l'anemia emolitica e le
altre manifestazioni sopra ricordate. Si potrà avere così pallore cutaneo e/o ittero, petecchie, ecchimosi, epistassi, gengivorragie, menorragia assieme a danni neurologici
(confusione mentale, paresi o paralisi, coma), alterazioni della diuresi ed ematuria.
Prognosi e terapia
Fino a qualche anno addietro la prognosi di questa sindrome era infausta nella
maggioranza dei casi, con una mortalità vicina all'80% dei casi. Oggi la situazione si
può considerare capovolta con una guarigione nell'80% dei pazienti, anche se una
minoranza può cronicizzare e presentare successivamente più episodi di malattia, a volte
anche a notevole distanza di tempo dal primo.
I successi terapeutici sono stati ottenuti principlamente con la plasmaferesi o il plasma
exchange, procedure affettuate solitamente presso i centri trasfusionali, con le quali il
plasma del paziente è sostituito, mediante apposite macchine, con plasma di donatori
normali nel corso di una o più sedute.
Buoni risultati si ottengono anche con la infusione di plasma fresco congelato o del
criosurnatante derivato sempre dal plasma donato da volontari.
In molti centri a queste procedure si associano cortisonici e/o farmaci che inibiscono la
funzione delle piastrine come la ticlopidina, l'acido acetilsalicilico o il
dipiridamolo;
a volte si usa anche destrano per infusione endovenosa. Anche la splenectomia ha dato
buoni risultati: oggi essa è effettuata in genere nei casi che non rispondono
inizialmente alle terapie mediche o in quelli che recidivano.
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