La trombocitemia essenziale - Informazioni per pazienti

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Autore: Vincenzo Cordiano 
Divisione di Medicina Generale, O.C. Valdagno (VI) 
Ultimo aggiornamento: 22/09/2002 20.43.15

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Definizione e natura della trombocitemia essenziale 

La trombocitemia essenziale (TE) o idiopatica o emorragica è una malattia caratterizza dall'aumento persistente delle piastrine (chiamate anche trombociti)  nel sangue periferico. Ha un decorso benigno nella maggioranza dei casi.  La TE  è considerata da molti una malattia neoplastica dei megacariociti (i precursori midollari delle piastrine) ma, in realtà, la natura tumorale della malattia non è dimostrabile in ogni paziente.
La trombocitemia  è una malattia abbastanza rara, compresa nel gruppo delle malattie mieloproliferative croniche assieme alla policitemia vera, alla leucemia mieloide cronica ed alla mielofibrosi idiopatica. Tutte queste malattie hanno in comune l'origine dalle cellule staminali del midollo emopoietico e, sebbene ognuna di esse abbia delle caratteristiche peculiari, spesso il quadro clinico si sovrappone, rendendo difficile una diagnosi sicura fra queste quattro malattie. Così, se è vero che nella trombocitemia essenziale si ha sempre un aumento delle piastrine, è pure vero che un loro aumento può verificarsi nelle altre tre malattie; inoltre  nella trombocitemia idiopatica, prima o poi durante il decorso della malattia, possono aumentare i globuli bianchi e, molto raramente, anche i globuli rossi. 
Le cause della trombocitemia non sono conosciute. Sicuramente non è infettiva. Non è neppure ereditaria, cioè non è trasmissibile cioè dai genitori ai figli. 

Sintomatologia della trombocitemia essenziale 

La trombocitemia esenziale può essere completamente asintomatica e scoperta casualmente dopo aver effettuato un emocromo per altri motivi. Molto spesso il primo sintomo è una emorragia (epistassi, gengivorragie, petecchie, ecchimosi, eccessiva quantità e durata del flusso mestruale, raramente  emorragie gastrointestinali o di altri organi interni); altre volte si possono avere fenomeni tromboembolici arteriosi e/o venosi: trombosi venose degli arti inferiori, ischemia cerebrale (ictus)  o degli arti inferiori, ischemia (infarto)cardiaca possono rappresentare i motivi per cui questi pazienti ricorrono alle cure mediche. 
In alcuni pazienti possono coesistere le trombosi e le emorragie, specie se il numero delle piastrine è notevolmente aumentato.  
I fenomeni emorragici si spiegano con il fatto che le piastrine di molti di questi soggetti non funzionano bene e quindi, anche se sono aumentate, non possono svolgere i propri compiti.  

La diagnosi di trombocitemia essenziale 

La trombocitemia essenziale deve essere differenziata da numerose malattie in cui si può avere un aumento isolato delle piastrine. In questi casi si parla  di trombocitosi secondaria e non di trombocitemia. 
Numerose malattie o condizioni  possono simulare una trombocitemia.Le più frequenti sono: 

In queste condizioni la causa dell'aumento delle piastrine è in genere evidente e transitoria; le piastrine ritornano quasi sempre alla norma con la sola terapia della malattia di base e non si ha predisposizione alle trombosi, tranne nei casi associati agli interventi chirurgici.  Inoltre la trombocitemia va differenziata dalle altre malattie mieloproliferative croniche. 

Gli esami di laboratorio nella trombocitemia essenziale 

L'emocromo è l'esame fondamentale in questa malattia: esso evidenzierà un aumento delle piastrine ed, in alcuni casi, anche dei globuli bianchi e/o di quelli rossi. 
Altri esami che possono essere richiesti dal medico sono: 

Non sempre è necessario eseguire tutti questi (ed eventualmente altri) esami di laboratorio. Deciderà il medico dopo aver valutato attentamente ogni singolo caso. 

Decorso della trombocitemia essenziale 

Se la malattia è ben controllata dalla terapia, essa non comporta una significativa riduzione della qualità di vita e della durata media della stessa. In rari casi ci può essere una evoluzione verso una leucemia mieloide acuta o un'altra delle malattie mieloproliferative croniche. In circa la metà dei pazienti compaiono le complicanze tromboemboliche e/o emorragiche della malattia. Le emorragie sono più frequenti nei pazienti con numero molto elevato di piastrine, superiore ad 1-1,5 milioni per microlitro.

Terapia della trombocitemia  

Numerose sono le opzioni terapeutiche a nostra disposizione nella trombocitemia essenziale: 

Non esiste accordo fra gli ematologi su quando iniziare la terapia, per quanto tempo effettuarla e sul numero di piastrine ritenute relativamente sicure, cioè sul numero di piastrine associato con il più basso rischio di complicanze, soprattutto trombotiche. 
Generalmente questo rischio viene ritenuto basso, o comunque non significativamente aumentato rispetto ai soggetti normali, quando le piastrine siano inferiori a 600.00/mL. Si può quindi considerare opportuna una terapia quando le piastrine superano questo livello di guardia ma qualche medico potrebbe non essere d'accordo su questi limiti arbitrari. 
Quasi tutti gli ematologi consigliano anche un antiaggregante piastrinico: aspirina, ticlopidina, indobufene sono i farmaci più frequentemente usati con lo scopo di inibire la funzionalità piastrinica e ridurre quindi il rischio di trombosi ed embolie. Bisogna tuttavia stare attenti in quanto, specie nei casi in cui ci sia tendenza alle emorragie, essi possono peggiorare la situazione. 

Richiesta dell'intervento medico 

Alcuni sintomi possono essere l'espressione di una complicanza tromboembolica o emorragica e, pertanto, in loro presenza è opportuno ricorrere all'intervento rapido del medico: 

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