La modalità di presentazione clinica della sindrome emorragica favorisce la diagnosi di inibitore acquisito della coagulazione. Sebbene la presenza di un lupus anticoagulant (LAC) possa essere presa in seria considerazione, i pazienti con LAC raramente sanguinano (circa 1% dei casi); la manifestazione più frequante del LAC è al contrario la trombosi.

Gli inibitori acquisiti della coagulazione sono autoanticorpi che possono essere evidenziati in soggetti anziani, specialmente donne, non emofilici. Spesso sono stati riconosciuti in donne gravide o puerpere, in soggetti con malattie autoimmuni o con neoplasie disseminate; in alcuni casi sono stati implicati farmaci di uso comune (compresi pennicillina, sulfamidici, difenilidantoina).
Lo studio migliore su questo argomento rimane probabilmente, ancora oggi, un'eccellente review del 1981 di 215 casi.
In circa la metà di essi non fu evidenziata alcuna patologia. Le malattie o condizioni più frequentemente associate all'inibitore erano: artrite reumatoide, lupus eritematoso sistemico (LES), tumori maligni diffusi, gravidanza o puerperio, farmaci. Il 15% circa avevano altre malattie autoimmuni più rare.
Il decorso e la gravità della sindrome emorragica fu molto variabile: mentre circa il 90% delle donne gravide sopravvivevano allo sviluppo dell'inibitore (ed in molte di esse questo non si ripresentò nelle gravidanze successive), circa un terzo dei soggetti con malattie autoimmuni soccombeva. Complessivamente, circa la metà dei pazienti moriva per emorragia, giustificando la necessità di una terapia.
La terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide e/o cortisonici è stata la più usata, a volte con risposte molto lente.

La presenza dell'inibitore può indurre manifestazioni emorragiche difficili da controllare, anche se, curiosamente, questi soggetti raramente presentano emorragie tipo emartri, emorragie intracraniche o intramuscolari, come si osservano nei pazienti con emofilia. La manifestazione più frequente è stata,infatti, la comparsa di emorragie estese sottocutanee.

Una sindrome emorragica da inibitore acquisito del fattore VIII deve essere sempre sospettata in soggetti anziani che, improvvisamente, sviluppano ecchimosi.

Gli inibitori acquisiti di altri fattori della coagulazione sono molto rari.

In questo caso, l'assenza di aumento dei prodotti di degradazione del fibrinogeno/fibrina esclude una coagulazione intravascolare disseminata. L'allungamento del PTT esclude una diagnosi di porpora trombotica trombcitopenica. La mancata correzione del PTT dopo aggiunta di plasma normale esclude il deficit ereditario di fattore VIII (emofilia A), peraltro molto raro nelle donne.

1. Ewenstein BM. Factor VIII and other coagulation factor inhibitors. In: Loscalzo J, Schafer AI, eds. Thrombosis and Hemorrhage. Boston, Blackwell Scientific Pubblications; 1993:729-48
2. Green D, Lechner K: A survey of 215 non-hemophilic patients with inhibitors to factor VIII. Thromb Hemost 45: 200-209, 1981

Torna al Quiz