Quiz n. 4 - Un uomo con astenia e dispnea da sforzo

 

Anamnesi

Un uomo di 74 anni viene inviato in ambulatorio dal curante per una valutazione. Il paziente soffre da circa un mese di astenia generalizzata, ridotta tolleranza allo sforzo, dispnea e palpitazioni da sforzi anche lievi. Ha anche avuto un paio di episodi di lievi epistassi. Nell'ultima settimana ha avuto tre episodi di tipico dolore precordiale dopo minimi sforzi. Non riferisce febbre, sudorazioni notturne, calo ponderale, prurito. Non assume farmaci e non ha storia di precedenti ricoveri.

Esame obiettivo

Il soggetto è in buone condizioni generali; la temperatura ascellare è 36,5°C. E' presente un notevole pallore della cute e della mucosa, senza ittero. La frequenza cardiaca è 112 bpm, ritmica. Un soffio sistolico 2/6 è presente su tutti i focolai, con intensità maggiore lungo la parasternale sinistra. Alla digitopressione si rileva una modesta succulenza pretibiale bilateralmente. Milza, linfonodi e fegato sono nella norma. Alcune ecchimosi, ma non petecchie sono visibili in tutti e quattro gli arti.

Laboratorio
Emocromo: GR 2.930.000/mL; Hb 7,1 gr/dL, Ht 23%, MCV 94 fL, MCH 32, MCHC 33, PLTS 33.000/mL, GB 2.400/mL. La formula leucocitaria: N 36%, E 2%, B 1%, L 43%, M 16%, bastoncelli neutrofili 2%. Normale è la morfologia eritrocitaria. Rari granulociti tipo Pelger-Huet, altri ipogranulati.I reticolociti sono 12.000/mL (0,6%). VES, LDH, bilirubina, proteine totali, elettroforesi sieroproteica, sideremia, ferritina, vitB 12, ac. folico, esami di funzionalità epatica e renale nella norma. Test di Coombs negativo. Positivi gli autoanticorpi antineutrofili. L'eritropoietina sierica è 2580 mU/mL (normale 10-30).

Una biopsia osteomidollare rivela una percentuale di blasti inferiore al 5%. La linea eritropoietica è quantitativamente depressa; i nuclei dei precursori eritropoietici sono spesso picnotici. I megacariociti sono diminuiti, con nucleo rotondeggiante e diminuzione delle granulazioni citoplasmatiche. La linea granulocitopoietica è quantitativamente ridotta, con arresto maturativo e le stesse anomalie nucleo-citoplasmatiche presenti nel periferico. La colorazione di Perls evidenzia un moderato aumento dei sideroblasti ad anello, inferiori al 15% degli eritroblasti totali.