Il Fenomeno di Raynaud
Descritto per la prima volta da Maurice Raynaud nel 1865, è inquadrabile tra le microangiopatie funzionali, alcune delle quali, in particolari fasi evolutive, possono trasformarsi in microangiopatie organiche con comparsa di lesioni tissutali d’organo.
E' un fenomeno intermittente che si riproduce per crisi e, secondo la descrizione classica, consta di tre fasi caratterizzate da diverso colorito cutaneo:
Bianco per ischemia;
Blu per cianosi:
Rosso per iperemia.
Di
regola non doloroso, il Fenomeno di Raynaud può accompagnarsi a sensazione di
intorpidimento con difetto di sensibilità allo stimolo dolorifico acuto o
prolungato.
Fenomeno di Raynaud
primitivo
Si tratta dell’evenienza di gran lunga più frequente. E’ scatenato dal freddo e a volte anche da stimoli emotivi e si manifesta prevalentemente alle mani (dita o segmenti distali delle dita). All’inizio è facilmente asimmetrico, ma diventa successivamente simmetrico e, più tardivamente, può localizzarsi anche ai piedi. E’ possibile, sebbene con minore frequenza, la localizzazione a naso e padiglioni auricolari. In genere si può accompagnare ad intorpidimento e raramente a dolore crampiforme. Si presenta prevalentemente in donne giovani, le prime crisi si verificano durante la pubertà e può permanere per anni, o anche per tutta la vita, come unica manifestazione a carattere benigno, anche con periodi intervallari liberi, e con possibilità di attenuazione o remissione totale in fase climaterica o post-climaterica.
Nell'anamnesi familiare si riscontrano dei precedenti o di Fenomeno di Raynaud o di angioneurosi aspecifica o di perniosi. Nell'anamnesi patologica remota è possibile riscontrare costantemente acroipotermia o perniosi.
In casi molto rari si può verificare indurimento e perdita di elasticità dei segmenti acrali o, addirittura, possono comparire lesioni ulcerativo-necrotiche.
A seconda dell'intersecarsi delle tre fasi o del prevalere dell'una sull'altra, si possono distinguere diverse forme cliniche:
a) forma classica, (ischemia seguita da cianosi) in cui la fase cianotica non corrisponde topograficamente a quella ischemica, ma, in genere, è ridotta ed il limite con la cute normalmente irrorata è più sfumato. Tale quadro clinico è suscettibile delle più varie evoluzioni e può riconoscere etiologia sia organica che funzionale.
b) forma ischemica, casualmente avvertita dal paziente, non raggiunge mai la soglia del dolore e scompare col massaggio locale. Questa forma è spesso sottovalutata dal soggetto.
c) forma cianotica, diversamente rappresentata nel soggetto giovane o in quello anziano: nel giovane è accessionale, dolorosa, spesso con evoluzione verso lesioni trofiche; nell'anziano appare come crisi legata alle basse temperature in una situazione di cianosi cronica di base (anche se di intensità minore rispetto alle fasi critiche).
d) forme miste, con zone ischemiche alternantesi a zone di cianosi. La loro evoluzione è imprevedibile, anche se più spesso benigna.
e) Forma iperemica , eritromelalgica, secondaria ad una fase ischemica fugace. E' una forma molto rara e dovuta spesso a processi dismetabolici.
Fenomeno
di Raynaud secondario
Prelude
o accompagna patologie importanti, quali
connettiviti(15%
artrite
reumatoide,
22% LES, 33%
sindrome di
Sjögren, 43% dermatopolimiosite, 85%
sclerodermia),
vasculiti, sindromi paraneoplastiche, oppure riconosce l’esposizione a momenti
etiologici ben precisi come microtraumi (vibrazioni ad alta frequenza provocano
alterazioni microvasotessutali, mentre quelle a bassa frequenza provocano vere e
proprie lesioni arteriose nei punti d’urto con instaurazione di arteriopatie
delle arcate palmari), sostanze tossiche, affezioni nervose (con meccanismo poco
conosciuto, è possibile riscontrare F. di R. in soggetti con infarti cerebrali,
M. di Parkinson, infarti e neoplasie del midollo spinale, nevriti da
discoartrosi vertebrale, lesioni traumatiche dei nervi), alterazioni dei grossi
vasi (arteriopatie obliteranti, o semplicemente, in soggetti anziani,
l’aumento della rigidità della parete vascolare), sindrome dello stretto
toracico, arterioliti obliteranti da immunocomplessi.
La
localizzazione è asimmetrica, impegnando, cioè, un solo dito o anche più dita
interamente o limitatamente alle parti distali, senza mai essere uniformemente
diffuso a tutte le dita della stessa mano. Può iniziare in qualsiasi età ed
essere presente con uguale frequenza nei due sessi, in quanto dipende dalla
presenza di cofattori patogenetici caratteristici della malattia di base i quali
devono essere accuratamente ricercati: l’identificazione della possibile causa
del Fenomeno di Raynaud non sempre è di facile soluzione, poiché si tratta di
definire in breve tempo se ci si trova di fronte ad una banale manifestazione, o
all’esordio di una malattia importante.
L’anamnesi
personale accurata con l’ausilio di indagini diagnostiche di laboratorio e
fisico-strumentali può dirimere il dubbio in una elevatissima percentuale di
casi, in considerazione del fatto che nel giro di due anni dall’esordio del
Fenomeno di Raynaud in circa il 60% dei casi si può sviluppare una
connettivopatia e che nel restante 40% dei casi un altro 5% può svilupparla
entro i successivi 5 anni.
Il
Fenomeno di Raynaud in corso di connettivopatie evolve quasi costantemente verso
lesioni trofiche a tipo di perionchia suppurativa e/o sclerodattilia. Inoltre,
è doloroso, topograficamente progressivo fino a compromettere anche il primo
dito della mano, si scatena con un range di temperatura molto ampio, non più a
temperature critiche ed è legato all'umidità ambientale.
La
sclerodermia è la principale di queste forme, e se è vero che non tutti i
Fenomeni di Raynaud sottintendono una
sclerodermia,
è vero che tutte le
sclerodermie si accompagnano a fenomeni vasomotori acrali tipo Raynaud. Ciò
semplicemente a causa della compromissione primitiva e precoce dei
meccanocettori inseriti in un connettivo alterato e delle anastomosi
arterovenose.
Capillaroscopia
periungueale:
rappresenta
, per le sue caratteristiche di non invasività, innoquità e ripetibilità, un
valido ausilio diagnostico per la valutazione morfologica e funzionale della
microcircolazione periferica.
Il
quadro capillaroscopico periungueale normale è caratterizzato da anse capillari
a forcina di capelli disposte parallelamente
fra di loro e rispetto alla
superficie cutanea. La densità capillare varia da 10 a 17 capillari per mm2
con branca afferente (arteriolare)
di circa 10m
di larghezza, branca efferente (venulare) di circa 20m
di larghezza e una porzione apicale intermedia di circa 17m
di larghezza.
Nel
fenomeno di Raynaud primitivo la capillaroscopia è quasi del tutto normale: le
anse, a forcina, possono essere lievemente dilatate con fenomeni di aggregazione
eritrocitaria e connettivo pallido ed opaco.
Nel
fenomeno di Raynaud sclerodermico, la capillaroscopia presenta delle alterazioni
morfologiche caratteristiche, le quali vengono definite come "sleroderma
pattern". Tali alterazioni sono rappresentate da:
Sovvertimento
architettonico con alterazione della distribuzione e della forma delle anse
capillari e perdita dell'omogeneità morfologica;
Tortuosità
dei capillari ed anse con forme strane (a cespuglio, a gomitolo,
arborescenti);
Ectasie:
aumento del diametro dei capillari a carico di uno o di tutti i segmenti
(afferente, intermedio o apicale ed efferente); megacapillari o capillari
giganti se l'ectasia supera i 50m
;
Perdita
di anse capillari con formazione di aree avascolari, che, se superiori a 500m
di superficie, sono espressione di grave microangiopatia sclerodermica e
possono essere considerate un marker prognostico sfavorevole, essendo
presenti nelle forme più aggressive della malattia;
Neoangiogenesi,
la quale si contrappone alla progressiva rarefazione capillare ed è causa
delle forme bizzarre a cespuglio;
Trombosi
capillari;
Microemorragie
Edema
interstiziale.
Con
la capillaroscopia è possibile anche valutare le alterazioni flussimetriche del
microcircolo, rappresentate da:
Disomogeneità
di flusso tra le anse contigue;
Flusso
lento e continuo, senza frammentazione, nelle anse dei megacapillari;
Variazioni
spontanee con fasi di interruzione e/o inversione della corrente ematica
nelle anse più deformate;
Vasospasmo
da freddo prolungato e più intenso.
Tutte
queste alterazioni si possono presentare in varie combinazioni nei diversi
pazienti, variando a seconda dello stato di attività della malattia o della
terapia in atto, ed oltre che ad avere un alto valore diagnostico nelle fasi
precoci della sclerodermia, possono essere utilizzate per il monitoraggio e a
fini prognostici.
Si
possono, così, distinguere due tipi di scleroderma Pattern.
1.
SLOW
Pattern: presenza di ecatsie, megacapillari, edema interstiziale senza aree
avascolari. Si osserva nelle fasi iniziali della malattia o nelle forme meno
aggressive associato alla presenza di anticorpi anti-centromero.
2. ACTIVE Pattern: perdita estensiva di anse capillari con grandi aree avascolari, tortuosità marcate, disorganizzazione generale. E' legato ad un processo attivo di distruzione e riorganizzazione del letto capillare periungueale e, di solito, si associa alla presenza di anticorpi antiScl-70 ed ad un coinvolgimento viscerale, oltre che cutaneo più esteso.
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