Il Fenomeno di Raynaud

 

Descritto per la prima volta da Maurice Raynaud nel 1865, è inquadrabile tra le microangiopatie funzionali, alcune delle quali, in particolari fasi evolutive, possono trasformarsi in microangiopatie organiche con comparsa di lesioni tissutali d’organo.

E' un fenomeno intermittente che si riproduce per crisi e, secondo la descrizione classica, consta di tre fasi caratterizzate da diverso colorito cutaneo:

Bianco per ischemia;

Blu per cianosi:

Rosso per iperemia.

Di regola non doloroso, il Fenomeno di Raynaud può accompagnarsi a sensazione di intorpidimento con difetto di sensibilità allo stimolo dolorifico acuto o prolungato.

Fenomeno di Raynaud primitivo

Si tratta dell’evenienza di gran lunga più frequente. E’ scatenato dal freddo e a volte anche da stimoli emotivi e si manifesta prevalentemente alle mani (dita o segmenti distali delle dita). All’inizio è facilmente asimmetrico, ma diventa successivamente simmetrico e, più tardivamente, può localizzarsi anche ai piedi. E’ possibile, sebbene con minore frequenza, la localizzazione a naso e padiglioni auricolari. In genere si può accompagnare ad intorpidimento e raramente a dolore crampiforme. Si presenta prevalentemente in donne giovani, le prime crisi si verificano durante la pubertà e può permanere per anni, o anche per tutta la vita, come unica manifestazione a carattere benigno, anche con periodi intervallari liberi, e con possibilità di attenuazione o remissione totale in fase climaterica o post-climaterica.

Nell'anamnesi familiare si riscontrano dei precedenti o di Fenomeno di Raynaud o di angioneurosi aspecifica o di perniosi. Nell'anamnesi patologica remota è possibile riscontrare costantemente acroipotermia o perniosi.

 In casi molto rari si può verificare indurimento e perdita di elasticità dei segmenti acrali o, addirittura, possono comparire lesioni ulcerativo-necrotiche.

A seconda dell'intersecarsi delle tre fasi o del prevalere dell'una sull'altra, si possono distinguere diverse forme cliniche:

a)      forma classica, (ischemia seguita da cianosi) in cui la fase cianotica non corrisponde topograficamente a quella ischemica, ma, in genere, è ridotta ed il limite con la cute normalmente irrorata è più sfumato. Tale quadro clinico è suscettibile delle più varie evoluzioni e può riconoscere etiologia sia organica che funzionale.

b)      forma ischemica, casualmente avvertita dal paziente, non raggiunge mai la soglia del dolore e scompare col massaggio locale. Questa forma è spesso sottovalutata dal soggetto.

c)      forma cianotica, diversamente rappresentata nel soggetto giovane o in quello anziano: nel giovane è accessionale, dolorosa, spesso con evoluzione verso lesioni trofiche; nell'anziano appare come crisi legata alle basse temperature in una situazione di cianosi cronica di base (anche se di intensità minore rispetto alle fasi critiche).

d)      forme miste, con zone ischemiche alternantesi a zone di cianosi. La loro evoluzione è imprevedibile, anche se più spesso benigna.

e)      Forma iperemica , eritromelalgica, secondaria ad una fase ischemica fugace. E' una forma molto rara e dovuta spesso a processi dismetabolici.

Fenomeno di Raynaud secondario

Prelude o accompagna patologie importanti, quali connettiviti(15% artrite reumatoide, 22% LES, 33% sindrome di Sjögren, 43% dermatopolimiosite, 85% sclerodermia), vasculiti, sindromi paraneoplastiche, oppure riconosce l’esposizione a momenti etiologici ben precisi come microtraumi (vibrazioni ad alta frequenza provocano alterazioni microvasotessutali, mentre quelle a bassa frequenza provocano vere e proprie lesioni arteriose nei punti d’urto con instaurazione di arteriopatie delle arcate palmari), sostanze tossiche, affezioni nervose (con meccanismo poco conosciuto, è possibile riscontrare F. di R. in soggetti con infarti cerebrali, M. di Parkinson, infarti e neoplasie del midollo spinale, nevriti da discoartrosi vertebrale, lesioni traumatiche dei nervi), alterazioni dei grossi vasi (arteriopatie obliteranti, o semplicemente, in soggetti anziani, l’aumento della rigidità della parete vascolare), sindrome dello stretto toracico, arterioliti obliteranti da immunocomplessi.

La localizzazione è asimmetrica, impegnando, cioè, un solo dito o anche più dita interamente o limitatamente alle parti distali, senza mai essere uniformemente diffuso a tutte le dita della stessa mano. Può iniziare in qualsiasi età ed essere presente con uguale frequenza nei due sessi, in quanto dipende dalla presenza di cofattori patogenetici caratteristici della malattia di base i quali devono essere accuratamente ricercati: l’identificazione della possibile causa del Fenomeno di Raynaud non sempre è di facile soluzione, poiché si tratta di definire in breve tempo se ci si trova di fronte ad una banale manifestazione, o all’esordio di una malattia importante.

L’anamnesi personale accurata con l’ausilio di indagini diagnostiche di laboratorio e fisico-strumentali può dirimere il dubbio in una elevatissima percentuale di casi, in considerazione del fatto che nel giro di due anni dall’esordio del Fenomeno di Raynaud in circa il 60% dei casi si può sviluppare una connettivopatia e che nel restante 40% dei casi un altro 5% può svilupparla entro i successivi 5 anni.

Il Fenomeno di Raynaud in corso di connettivopatie evolve quasi costantemente verso lesioni trofiche a tipo di perionchia suppurativa e/o sclerodattilia. Inoltre, è doloroso, topograficamente progressivo fino a compromettere anche il primo dito della mano, si scatena con un range di temperatura molto ampio, non più a temperature critiche ed è legato all'umidità ambientale.

La sclerodermia è la principale di queste forme, e se è vero che non tutti i Fenomeni di Raynaud sottintendono una sclerodermia, è vero che tutte le sclerodermie si accompagnano a fenomeni vasomotori acrali tipo Raynaud. Ciò semplicemente a causa della compromissione primitiva e precoce dei meccanocettori inseriti in un connettivo alterato e delle anastomosi arterovenose.

 Metodiche di studio

Capillaroscopia periungueale:

rappresenta , per le sue caratteristiche di non invasività, innoquità e ripetibilità, un valido ausilio diagnostico per la valutazione morfologica e funzionale della microcircolazione periferica.

Il quadro capillaroscopico periungueale normale è caratterizzato da anse capillari a forcina di capelli disposte parallelamente  fra di loro  e rispetto alla superficie cutanea. La densità capillare varia da 10 a 17 capillari per mm2 con branca afferente  (arteriolare) di circa 10m di larghezza, branca efferente (venulare) di circa 20m di larghezza e una porzione apicale intermedia di circa 17m di larghezza.

Nel fenomeno di Raynaud primitivo la capillaroscopia è quasi del tutto normale: le anse, a forcina, possono essere lievemente dilatate con fenomeni di aggregazione eritrocitaria e connettivo pallido ed opaco.

Nel fenomeno di Raynaud sclerodermico, la capillaroscopia presenta delle alterazioni morfologiche caratteristiche, le quali vengono definite come "sleroderma pattern". Tali alterazioni sono rappresentate da:

Con la capillaroscopia è possibile anche valutare le alterazioni flussimetriche del microcircolo, rappresentate da:

Tutte queste alterazioni si possono presentare in varie combinazioni nei diversi pazienti, variando a seconda dello stato di attività della malattia o della terapia in atto, ed oltre che ad avere un alto valore diagnostico nelle fasi precoci della sclerodermia, possono essere utilizzate per il monitoraggio e a fini prognostici.

Si possono, così, distinguere due tipi di scleroderma Pattern.

1.      SLOW Pattern: presenza di ecatsie, megacapillari, edema interstiziale senza aree avascolari. Si osserva nelle fasi iniziali della malattia o nelle forme meno aggressive associato alla presenza di anticorpi anti-centromero.

2.      ACTIVE Pattern: perdita estensiva di anse capillari con grandi aree avascolari, tortuosità marcate, disorganizzazione generale. E' legato ad un processo attivo di distruzione e riorganizzazione del letto capillare periungueale e, di solito, si associa alla presenza di anticorpi antiScl-70 ed ad un coinvolgimento viscerale, oltre che cutaneo più esteso.

 

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