SARCOMA DI KAPOSI

Il Sarcoma di Kaposi è un tumore angiogenico multifocale.

Esso è in genere considerato una neoplasia, sebbene ci sia l’evidenza di una natura infiammatoria specialmente nei primi stadi.

·     cute 100% dei casi (tronco, capo, regione retro-auricolare, palpebre, gambe, piedi, genitali, ecc.)

·     oro-faringe 90%

·     apparato digerente

·     parencima polmonare

·     pleura

EZIOLOGIA:  i vari fattori aventi possibile significato eziologico includono:

·       predisposizione genetica

·       infezioni (specialmente virali)

·       influenze ambientali di diverse regioni geografiche

·       disordini immunitari come l’immunodeficienza

IL SARCOMA DI KAPOSI VIENE IN GENERE SUDDIVISO NELLE FORME:

1)     Classica o europea à lesioni cutanee croniche degli arti inferiori (estremità distali) sebbene possano essere coinvolti tutti gli organi. Le lesioni orali sono rare. Colpisce prevalentemente individui di sesso maschile (♂:♀=10-17:1) intorno alla V-VI decade di vita; insorge elettivamente negli ebrei askenazi e nei soggetti originari dai paesi che si affacciano sul mediterraneo (Italia, Israele e Grecia).
In questa forma il tumore assume l’aspetto di chiazze infiltrate, irregolari, di colorito variabile dal rosso bluastro al marrone nelle lesioni avanzate o in regressione, che compaiono primariamente sulla parte distale degli arti e alle regioni acroposte (naso, orecchie, glande), ma anche altri organi possono essere occasionalmente interessati. Il decorso è piuttosto lungo, indolente e con prognosi buona.

2)     Endemica o africana à lesioni extracutanee. Le lesioni orali sono viste raramente. Questa forma è presente soprattutto in Zaire, Kenya, Tanzania e Uganda e colpisce prevalentemente bambini in età prepuberale, con un interessamento viscerale e linfonodale ad andamento rapidamente progressivo e spesso fatale.

3)       Iatrogena à in pazienti trattati a lungo con immunosoppressori (ciclosporina, ciclofosfamide, azatioprina e prednisone). Nel caso di trapianto renale l’SK ha un’incidenza circa 200 volte superiore a quella della popolazione normale.

4)     Epidemica o AIDS-associata à andamento aggressivo, che spesso coinvolge cute e visceri.
Questa forma ha una prevalenza più elevata negli omosessuali maschi rispetto agli altri gruppi a rischio.
Colpisce il 30% dei pazienti HIV+, si manifesta come prima espressione clinica di AIDS nel 15% dei pazienti. Il SK può rappresentare la 1^a manifestazione conclamata di AIDS, oppure comparire più tardivamente durante il decorso della malattia. Nei pz. Hiv+ l’insorgenza dell’SK è caratterizzata dall’improvvisa e rapida comparsa di focolai neoplastici con interessamento cutaneo linfonodale e viscerale (polmone, fegato, apparato digerente e milza);  le manifestazioni al cavo orale sono presenti in circa il 50% dei pz. con SK. Nel cavo orale il SK è stato descritto  nella maggior parte delle regioni, sebbene il palato è di gran lunga la sede più comune. Nella maggioranza dei pazienti affetti da SK-AIDS, la causa della morte è una malattia opportunistica e non la neoplasia stessa. L’exitus è generalmente causato da emorragie da lesioni dell’apparato polmonare o gastroenterico o dalle manifestazioni opportunistiche secondarie al deficit immunologico che si aggrava progressivamente. La prognosi è infausta, con sopravvivenza inferiore al 20% a 2 anni e inferiore al 10% a 5 anni.
Eziologia: tuttora è sconosciuta sebbene venga fortemente correlata a fattori a trasmissione sessuale.
I fattori chiamati in causa sono il Citomegalovirus (Cmv), l’immunodepressione, fattori angiogenici e infine i popper.
 .Il Cmv è sospettato come agente causale dell’SK; il 70% degli omosessuali affetti da SK ha un elevato titolo di Cmv.
.Per quanto riguarda l’immunodepressione, essa svolge un ruolo sicuramente determinante.
.In relazione ai fattori angiogenici è stato ipotizzato che l’Hiv attivi la produzione di questi fattori che stimolerebbero la proliferazione degli elementi cellulari dell’epitelio vasale.
.Negli omosessuali Hiv+ l’aumento di incidenza dell’SK è stato messo in relazione con l’uso di popper, preparati di nitrato d’amile usati come sfintero-dilatatori anali; recenti studi hanno però messo in dubbio questa correlazione eziopatogenetica.

DIAGNOSI

Anamnesi (HIV+), Esame clinico, Biopsia

Esame obiettivo: Noduli di diametro di pochi mm fino ad alcuni cm, tondo-ovalari, rossastri che col tempo divengono purpurei.

Frequente e caratteristica nel SK-AIDS associato è la localizzazione alla punta del naso ed a livello delle mucose palatine.

--- A livello orale si possono vedere delle pigmentazioni bruno-bluastro spesso sanguinanti, ulcerate, erose, infiltranti i tessuti ossei limitrofi maxillari e mandibolari e coinvolgendo secondariamente l’apparato di sostegno alveolo-dento-parodontale.

SINTOMI

ü Dolori di tipo cronico sensibili ai comuni analgesici Fans, esacerbati durante la palpazione delle lesioni neoplastiche o durante gli atti fisiologici.

ISTOLOGIA

Le prime lesioni del SK possono essere considerate difficili da diagnosticare a causa della composizione in cellule lunghe e sottili poco apparenti e poco definiti vasi sanguigni.

In seguito, esse possono ricordare i granulomi piogenici.

à      proliferazione di vasi, tappezzati da cellule endoteliali, con nuclei voluminosi, ipercromici;

à      proliferazione di gruppi di cellule fusate, polimorfe, dotate di nuclei scuri, prominenti;

à      presenza di eritrociti in spazi vascolari a forma di fessura, le cosiddette lacune vascolari, non tappezzate da endotelio.

       DIAGNOSI DIFFERENZIALE

      Deve includere emangioma, eritroplachia, melanoma e granuloma piogenico.

      Microscopicamente lesioni reattive (granuloma piogenico), congenite (emangioma) e neoplastiche (pericitoma, angiosarcoma) devono meritare una considerazione.

       TERAPIA:

       La chirurgia è stata utilizzata nelle lesioni localizzate come anche la radio e chemio terapia per le grosse e multifocali lesioni.