O ipercheratosi palmo-plantare congenita, è una rara anomalia ereditaria con trasmissione di tipo autosomico recessivo.
I segni caratteristici sono:
· l’ipercheratosi delle mani e dei piedi e
· una parodontopatia devastante che provoca la perdita precoce dei denti.
L’ipercheratosi palmoplantare può essere lieve e confondersi con la psoriasi, colpendo anche i gomiti e ele ginocchia.
La parodontopatia invece è alquanto diversa dalle altre poiché comincia molto presto, di solito prima dei 3 anni, con un andamento molto grave e spesso non molto sensibile ai trattamenti disponibili (compresi quelli antibiotici). Il quadro iniziale è quello di una parodontite marginale con essudato purulento; i denti decidui cadono prematuramente entro i 5 anni d’età e lostesso avviene con i permanenti, portando all’edentulismo intorno ai 20 anni.
TERAPIA:
lo schema standard consiste nell’estrarre i denti in cui la distruzione dell’osso non lascia più alcuna speranza, attuando contemporaneamente una terapia antibiotica basata su metronidazolo e amoxicillina per 7-10 giorni. Inoltre si devono eseguire sedute di igiene professionale accompagnate da irrigazioni sopragengivali con clorexidina digluconato 0,06 % una volta al giorno.