L' esofago può presentare una zona chiusa (detta zona atresica) sostituita da tessuto connettivo.
Oltre alla zona atresica questa patologia puòpresentare una fistola (cioè una comunicazione) fra la trachea ed il moncone inferiore dell' esofago, quello cioè che termina nello stomaco (questa è l'evenienza più frequente) oppure due fistole, sempre con la trachea. In questo caso la seconda fistola parte dal moncone superiore, quello in comunicazione con la bocca (atresia esofagea a doppia fistola).
Può causare polidramnios
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