Occhi e palpebre

Motilita' oculare intrinseca

 
Definizioni

Accomodazione, modificazione dei diametri pupillari.

Diametro pupillare

normalmente e' compreso tra 2,5 mm e 5,5 mm, simmetrico.
In condizioni di riposo, esso dipende a) dalla risposta riflessa alla luce ambiente, b) dal tono simpatico e c) da condizioni locali, farmacologicamente determinate o dipendenti da patologia.
In termini assoluti, si parla di miosi per valori inferiori a 2,5 mm e di midriasi per valori superiori a 6 mm.

Movimenti pupillari

Sono tanto piu' ampi quanto maggiore e' il diametro a riposo, che raggiunge il massimo nell'adolescenza.

·        riflessi (alla luce, ciliospinale, trigeminale)

·        sincinetici, da accomodazione e convergenza.

·        in risposta a stimoli endogeni (es. emotivi)

·        impersistenza (unrestness) della miosi, in risposta alla luce o da convergenza (fisiologica).

·        Ippus (hyppus): variazioni ritmiche continue del diametro pupillare, in stato di illuminazione costante.
Esse sono visibili a occhio nudo e non dipendono dalla convergenza. La variazione e' abitualmente maggiore di 1 mm e la frequenza va da 8 a 14 cicli per minuto. L'ippus e' stato descritto in diverse patologie (meningiti, tumori cerebrali, fase di recupero di una paralisi del III nc, respiro di Cheynes Stokes), ma si riscontra anche in soggetti normali (ad es. giovani, con midriasi inspiratoria e miosi espiratoria). Ha un definito significato patologico solo quando e' unilaterale.

Fisiopatologia

Via parasimpatica:

origina nel nucleo di Edinger Westphal nel mesencefalo dorsale. Esce dal tronco con le fibre motorie del III nc. Giunge al ganglio ciliare dopo aver attraversato il seno cavernoso.
Le fibre postgangliari vanno al m. pupillocostrittore o sfintere dell'iride e al m. ciliare.
Trasmissione colinergica, recettori muscarinici.

Via simpatica: E' formata da 3 neuroni.

1. Il primo neurone e' diencefalico e bulbare.
2. Il secondo neurone e' situato nel centro cilio-spinale a livello (C8)-D1-D2. La via efferente abbandona la colonna ai livelli da C8 a D2 attraverso le radici ventrali (C8 e D1 il simpatico oculare; D2 le efferenze vaso e sudimotorie per il volto). Queste fibre (rami comunicanti bianchi) in un primo tratto sono adagiate sugli apici polmonari. Oltrepassano, senza formare sinapsi, il ganglio stellato e, attraversando l'ansa succlavia, i gangli cervicali inferiore e medio, raggiungono il
3.  terzo neurone nel ganglio cervicale superiore (sinapsi colinergica; recettori nicotinici e muscarinici M1 [19]).
   Le efferenze (amieliniche) del terzo neurone innervano:
   • il m. dilatatore della pupilla
   • muscolatura liscia della palpebra superiore
   • l'apparato vasomotore e sudimotorio della faccia.

Terminazioni noradrenergiche, salvo che per le fibre sudimotorie: queste ultime colinergiche (recettori M3).

Le fibre postgangliari per l'occhio e il muscolo di Mueller (raramente la cute della fronte) accompagnano la carotide interna; quelle vasomotorie e sudoripare per la faccia seguono la carotide esterna e i suoi rami terminali [19].
All'interno del cranio si dividono un plesso carotideo interno e un plesso cavernoso. Le fibre dal plesso simpatico cavernoso passano nella divisione naso-ciliare del trigemino e quindi al dilatatore della pupilla attraverso il n. ciliare lungo.

  Le lesioni postgangliari intracraniche danno una s. di BH parziale, senza anidrosi del volto.

Anisocoria

Esame del paziente con anisocoria

Dal punto di vista pratico, il valore da dare a un'anisocoria dipende dal contesto.

In un contesto, ad es., di craniotrauma, o comunque di coscienza alterata, vale la presunzione di lesione iniziale del III nc fino a prova contraria.

In un contesto asintomatico, un'anisocoria lieve e magari gia' nota al paziente non e' necessariamente da indagare con esami paraclinici, soprattutto se l'esame obiettivo conferma l'ipotesi di "anisocoria semplice, o fisiologica".

Domande di routine:

___________
(*)   Esempio. In un parkinsoniano, una anisocoria, che compare dopo l'inizio della terapia, puo' avere la seguente spiegazione: la levodopa assunta cronicamente aumenta i diametri pupillari e puo' evidenziare una anisocoria latente (ad es. una s. di Bernard Horner parziale)
.  

Esame obiettivo:

1. Determinare qual'e' la pupilla anormale.
   Di solito e' quella che ha il riflesso fotomotore piu' torpido. La causa puo' essere una denervazione parasimpatica, un danno dello sfintere della pupilla o una malattia oculare locale. Sono raccomandati esame con lampada a fessura e tonometria.
2. Se non ci sono anomalie all'esame con lampada a fessura, l'ipotesi di denervazione parasimpatica si conferma se l'anisocoria aumenta con la luce intensa (es. pupilla tonica di Adie, lesione del III nervo cranico, midriasi farmacologica). In questo caso la pupilla anormale e' quella piu' grande.
3. Se la funzione pupillare e la lampada a fessura sono normali, e l'anisocoria diventa maggiore riducendo l'illuminazione, allora il deficit e' dell'innervazione simpatica. L'anisocoria da farmaci per il glaucoma, la sindrome di Horner e l'anisocoria fisiologica sono tutte piu' evidenti in condizioni di luce attenuata, e la pupilla anormale e' quella piu' piccola.
4. In assenza di dolore oculare, arrossamento o riduzione del visus, la presenza di un'affezione acuta dell'occhio e' poco probabile. In questi pazienti, fare particolare attenzione alla ptosi o a deficit dei muscoli oculari estrinseci.
5. L'occhio midriatico con ptosi e/o paralisi oculomotoria e' causato da una lesione del III nervo cranico, fino a prova contraria.
6. L'occhio miotico e ptosico e' dovuto probabilmente a una sindrome di Bernard Horner, ma ci sono anche diverse cause di pseudo-Horner (vedi tabella).
   Caratteristica della sindrome di Horner e' la dilatazione ritardata.

Cause di anisocoria

1. Cause oftalmologiche locali
   • flogosi della camera anteriore: puo' causare spasmo dello sfintere (paziente con occhio arrossato e dolente, miotico; disturbo visivo, fotofobia).
   • glaucoma acuto ad angolo stretto: occhio arrossato e dolente con disturbo del visus (paziente con pupilla fissa in posizione intermedia con riflesso fotomotore ridotto o assente, che puo' simulare un deficit parasimpatico).
   • occhio di vetro !.
   • lesioni dell'iride e dello sfintere malformative congenite, postchirurgiche, posttraumatiche.

2. Midriasi unilaterale

(anisocoria che aumenta con la luce; vedi tabella)

• Glaucoma acuto ad angolo acuto
• Midriasi farmacologica
  Se si sospetta una midriasi da farmaci atropinosimili in collirio, la diagnosi e' possibile instillando 1 o 2 gocce di pilocarpina 1%. Nessuna risposta se la causa e' un farmaco parasimpaticolitico. Viceversa una disfunzione parasimpatica da altra causa risponde con una reazione miotica.
  La midriasi da simpaticomimetici non risponde alla pilocarpina diluita 1/8 = 0,125% (ma neppure una lesione parasimpatica in fase acuta!).
• Paralisi del III nervo cranico
  Eziologia: da compressione, vascolare (arterite a cellule giganti), emicrania oftalmoplegica, mononeuropatie (diabetica ecc.), m. di Lyme, alcoolismo. La paralisi completa e' piu' frequente nelle forme da compressione, mentre la neuropatia diabetica abitualmente non si accompagna a deficit intrinseci.
• Pupilla tonica di Adie
• Unilateral benign episodic mydriasis
• Sindrome irritativa del simpatico oculare

3. Miosi unilaterale (anisocoria che si accentua a luce ridotta; vedi tabella)
   • Anisocoria semplice, o fisiologica
     Non e' rara: si osserva in una proporzione della popolazione che puo' essere del 20%, con una differenza tra le due pupille di solito inferiore a 1 mm [1]. Non si accompagna a ptosi. L'anisocoria puo' essere visibile o no in questi soggetti a seconda dell'illuminazione ambientale e varia anche di giorno in giorno. Le risposte ai test sono normali (assenza di dilation lag; risposta ai colliri normale e simmetrica). Puo' essere evidenziata da farmaci per os come la pseudoefedrina o gli SRI.
   • Sindrome di Bernard Horner (BH)
   • Flogosi della camera anteriore
   • miosi farmacologica
     Le cause piu' comuni sono i colliri per il glaucoma (colinergici) o l'esposizione casuale ad agenti colinergici, specialmente se il p. porta lenti a contatto. Anticolinesterasici sono contenuti, ad es., nei collari per le pulci.

Unilateral benign episodic mydriasis di Hallet e Cogan [10]

Sindrome rara, con una preferenza per le donne. Inizia in eta' giovanile (31 anni in media).

Sintomatologia

Di solito ha andamento ricorrente; la mediana della durata degli attacchi e' 12 ore e quella della loro frequenza 2 - 3 al mese. Nei pazienti esaminati durante un attacco, e' stato osservato che la pupilla midriatica conserva una certa reattivita' alla luce. E' incostante la paralisi dell'accomodazione. Si associa, in circa la meta' dei casi, dolore orbitario o diffuso.

Fisiopatologia

La sindrome e' probabilmente una sindrome periodica nello spettro dell'emicrania. La fisiopatologia non e' nota con sicurezza e probabilmente non e' unitaria; sono state indicate sia un'iperstimolazione simpatica che un'insufficienza dell'innervazione colinergica.

Diagnosi

   a) anamnesi
   b) RMN encefalo
   c) tonometria oculare (eventuale test di provocazione).

La distinzione piu' importante si deve fare con la midriasi paralitica da lesione del III nervo cranico e in genere e' facile. Il glaucoma intermittente da chiusura dell'angolo e' un'altra possiblita' da esaminare accuratamente, prima di fare la diagnosi (insidiosi i casi atipici, con poco dolore e con riduzione del visus lieve).
Se la sindrome e' tipica (nessuna diplopia, visus integro, reflettivita' pupillare conservata, tonometria ed angolo normali, andamento episodico recidivante con inizio giovanile) e gli esami non invasivi sono normali, non e' necessario eseguire l'angiografia.

Sindrome irritativa del simpatico oculare
Sinonimo: oculosympathetic spasm

E' rara, spesso lesionale, con evoluzione paralitica.
Eziologia: irritazione del simpatico in un punto qualsiasi, dal troncoencefalo al m. dilatatore dell'iride.

• lesioni spinali C8-D2
• lesioni dell'apice del polmone (puo' precedere una sindrome di Pancoast tipica)
• trauma cervicale a carico del plesso pericarotideo (dysautonomic posttraumatic cephalgia di Vijayan e Dreyfus [15]: e' un'entita' che pero' non si ritrova nella letteratura recente e nella classificazione della IHS del 1988. E' sensibile al propanololo.).
• cefalea a grappolo (in genere l'irritazione precede la paralisi simpatica)

Sintomi:

midriasi ipsilaterale, intermittente, spesso associata a iperidrosi. Talvolta lo "spasmo oculosimpatico" dilata solo una sezione della pupilla, che assume la conformazione "a girino". Episodi della durata di circa un minuto si possono ripetere parecchie volte al giorno. Queste forme parziali, di solito benigne, sono unilaterali e risolvono spontaneamente, talvolta residuando una forma paretica lieve.

Diagnosi:

E' facile escludere una paralisi parasimpatica, perche' i riflessi fotomotore e la miosi di convergenza sono intatti.
Work-up per escludere le cause lesionali.

Varianti cliniche della forma idiopatica:
-     sindrome di Holmes-Adie
-     sindrome di Ross

2. Forme sintomatiche:

Sintomatologia

nella pupilla tonica isolata i disturbi soggettivi possono mancare, oppure possono essere riferiti fotofobia, disturbi di accomodazione.

Evoluzione

la forma idiopatica (sia la pupilla tonica isolata che la sindrome di Adie) e' benigna.
Spesso, entro poche settimane dall'inizio, c'e' un miglioramento dell'accomodazione, piu' o meno completo a seconda della gravita' della denervazione. Un certo grado di anisocoria residua puo' essere permanente.

Diagnosi:

    - anamnesi con focus sul modo d'insorgenza, la durata, trauma, emicrania, sifilide. Nell'anziano, pensare all'arterite di Horton (VES elevata). In maschi con pupilla tonica bilaterale e' frequente la neurolue.
    - Reperti obiettivi: il disturbo e' in genere unilaterale (bilaterale nella s. di Ross). L'occhio interessato ha un riflesso fotomotore assente o molto torpido; la risposta alla convergenza e' relativamente risparmiata, ma la contrazione e' anormalmente lenta, di tipo tonico. Alla lampada a fessura e' spesso possibile dimostrare paralisi settoriali dell'iride.
    - Esami: sierologia per la lue, lampada a fessura, neuroimaging (MRI encefalo), test alla pilocarpina diluita 1/8.

Test alla pilocarpina: l'occhio normale non mostra alcuna risposta alla pilocarpina diluita 1/8 = 0,125%. La vivace risposta della pupilla tonica e' dovuta alla ipersensibilita' da denervazione. Il test differenzia le lesioni parasimpatiche pre e postgangliari, ma non e' del tutto specifico: vi sono segnalazioni di pazienti con midriasi paralitica da lesione del III nervo cranico (pregangliare) con reattivita' anormale alla pilocarpina diluita (naturalmente questi pazienti hanno una paralisi oculare anche estrinseca).

Terapia

eziologica nelle forme sintomatiche.
La pilocarpina allo 0.125%, usata a scopo terapeutico con instillazioni ripetute 3 volte al di', puo' ridurre l'anisocoria, ma ci puo' essere uno spasmo del muscolo ciliare. Allo stato attuale non ci sono terapie raccomandate in linee guida.

Sindrome di Adie, s. di Holmes-Adie o pseudotabe

e' la combinazione di una pupilla tonica idiopatica con ipo- areflessia o.t. (che puo' essere asimmetrica). Talvolta ipotensione ortostatica. La ipo -areflessia o.t., potrebbe essere dovuta a una disfunzione delle afferenze Ia a livello spinale (sono state descritte perdite di neuroni dei gangli sensitivi e di fibre dei cordoni posteriori [4]).
La denominazione di sindrome di Adie e' riservata alle forme "idiopatiche", che evolvono senza altri deficit neurologici, benigne.

Sindrome di Ross

pupille toniche, riflessi o.t. diminuiti/ assenti, anidrosi segmentaria [3]. Altri segni di disautonomia sono stati segnalati, ma sono subclinici (reperti solo strumentali).
L'eziologia e' sconosciuta; evoluzione cronica, con tendenza all'aumento della superficie corporea interessata.
La biopsia cutanea mostra degenerazione selettiva delle fibre simpatiche nelle sole aree anidrotiche [9].

Nota bene: i p. affetti da s. di Ross vengono in genere all'osservazione per uno di questi due motivi:

1.  intolleranza al caldo;
2.   iperidrosi localizzata.

L'iperidrosi si manifesta nelle aree cutanee indenni ed ha un significato compensatorio. In realta' l'eccesso locale di sudore da' un contributo scarso alla termoregolazione, mentre puo' costituire handicap nei rapporti sociali. E' stato soppresso con l'uso della tossina botulinica, senza ulteriori problemi [9].

Diagnosi differenziale: ipoidrosi o anidrosi segmentarie si trovano anche in altre malattie, ad es. la siringomielia.

Paralisi oculare simpatica, Sindrome di Bernard Horner
Nella letteratura anglosassone Horner's syndrome

E' dovuta a una lesione dell'innervazione simpatica in un punto qualsiasi del decorso.

Fisiopatologia: vedere sopra

Segni clinici

1. triade di miosi, ptosi palpebrale, perdita della sudorazione, vasoparalisi dal lato della lesione simpatica
2. Elementi accessori: apparente enoftalmo, miglioramento della messa a fuoco, retrazione paradossa della palpebra controlaterale, ipotensione oculare transitoria, cambiamenti di viscosita' delle lacrime, eterocromia delle iridi (segno di inizio della sindrome prima dei 2 anni di eta').

Diagnosi:

1. pupillometria agli infrarossi: il reperto tipico e' la dilatation lag
   azione ritardata (dilation lag).

2.     
La differenza non e' facile da apprezzare se non si misura il diametro pupillare (pupillometria). Alta sensibilita' e specificita'.

3. test al collirio di cocaina al 4-10% (la cocaina inibisce il reuptake della noradrenalina). In casi dubbi, stabilisce la diagnosi di s. di BH.

Le pupille vengono misurate in condizioni basali e dopo 40-60 minuti dall'instillazione da ambo i lati. Se c'e' una paralisi simpatica, la pupilla non si dilata dal lato miotico e l'anisocoria aumenta. Se entrambe le pupille rispondono, la diagnosi e' di anisocoria fisiologica. Il test e' ritenuto altamente sensibile e specifico. Non discrimina tuttavia tra lesione pre e postgangliare.

4. test al collirio di idrossiamfetamina (Paredrine) all'1%:

a)   BH unilaterale

Lesioni del SNC

Regola generale: la s. di BH e' attenuata e/o incompleta (in particolare la ptosi puo' essere minima e la sudorazione e' solo ridotta). E' tanto piu' atipica quanto piu' la lesione e' rostrale.

1. lesioni vascolari cerebrali: possono dare disturbi omo o controlaterali (rari).

   - in territorio silviano, corticali e del lobo limbico: e' descritta una sindrome di ptosi e miosi e iperidrosi della fronte dallo stesso lato dell'emiparesi , ossia controlaterale alla lesione, per effetto di vie crociate (Ref. [16], fig. 37; [17]).
   - Lesioni ipotalamiche e talamiche: le efferenze seguono vie dirette e si ha una s. di BH omolaterale alla lesione. L'ipoidrosi eccede in genere il volto e interessa l'emisoma.

2. Lesioni bulbari e spinali C8-D1: paralisi simpatica abitualmente incompleta, con distribuzione tipica.

Lesioni periferiche

Per la diagnosi di livello, vedere i test dei colliri, piu' sopra. La s. di BH e' piu' facilmente completa nelle sindromi postgangliari, con anidrosi.

Una risposta sudimotoria nel territorio anidrotico e' ancora possibile in alcuni individui; non di tipo termoregolatore, ma in risposta a stimoli gustativi. L'arco riflesso ha un braccio efferente simpatico (Fibre sudimotorie accessorie) di provenienza troncoencefalica, via rami trigeminali per la faccia. Queste fibre possono reinnervare le ghiandole denervate in pazienti cronici [16]. Diverso e' infine il caso della sindrome auricolo-temporale, nella quale l'effetto sulla emifaccia anidrotica e' confinato al territorio di distribuzione del nervo auricolo-temporale in risposta a stimoli gustativi. Il fenomeno e' dovuto probabilmente alla reinnervazione aberrante, da parte di fibre parasimpatiche pregangliari secretomotorie per la parotide.

  l'importanza della diagnosi di livello sta nel fatto che le lesioni postgangliari isolate corrispondono piu' spesso a cause non gravi, mentre quelle pregangliari richiedono sempre accertamenti estesi. Una causa grave di BH postgangliare e' la patologia della arteria carotide interna o in contiguita' di essa.

- Sindrome di Pancoast:

il BH e' pregangliare

- Lesioni del plesso pericarotideo nel tratto cervicale:

sono da sospettare in particolare se la sindrome di BH concomita con un dolore del collo. Cause: dissecazione spontanea della carotide interna, lesioni traumatiche, blocco anestetico del nervo alveolare inferiore nella pratica odontoiatrica.

- Lesioni postgangliari intracraniche:

 manca l'anidrosi del volto [8]. Di regola ci sono lesioni associate di nervi cranici (vedere la sindrome paratrigeminale di Raeder).

- forme congenite:

spesso accompagnate da ipopigmentazione dell'iride (la sintesi della melanina e' noradrenalina-dipendente). Nel bambino piccolo, per lesioni postgangliari, e' facile apprezzare il segno di Arlecchino, che pero' non e' sempre presente.

La diagnosi di lesione pre o postgangliare puo' non essere facile nelle forme congenite. E' consigliabile uno studio RMN encefalo per escludere lesioni serie [18.

b)   BH bilaterale [5]: piu' raro.

Disautonomie sistemiche:

 disautonomia diabetica, neuropatie periferiche con componente disautonomica (es. amiloidosi ed altre forme sia acquisite che ereditarie), pure autonomic failure (PAF), deficit di dopamina- beta- idrossilasi, neuropatia simpatica paraneoplastica, disautonomia familiare, atrofie multisistemiche, malattia di Anderson - Fabry

Cause focali:

 lesioni midollari cervicali, simpaticectomie cervicali bilaterali

La diagnosi della s. di BH bilaterale e' difficile per 2 motivi:

• perche' manca la possibilita' di fare il confronto con l'occhio normale;
• perche' spesso si tratta di disautonomie, con deficit combinati simpatici e parasimpatici. La miosi puo' essere poco evidente e il dilation lag non apprezzabile, a causa della iporeflettivita' .

c)   BH alternante [16]: molto raro.

L'alternanza di lato della s. di BH, a volte con iperidrosi controlaterale, e' stato descritta in casi di atrofie multisistemiche ma soprattutto di siringomielia, mielopatia da irradiazione, idromielia traumatica. L'importanza di fattori meccanici, in alcuni casi, e' suggerita dal fatto che la lateralizzazione dipende dalla posizione che assume il paziente.

Sindrome paratrigeminale di Raeder

E' caratterizzata da:

• sindrome di Bernard Horner parziale (l'anidrosi del volto e' assente, o interessa solo la fronte)
• lesione della branca oftalmica del V (dolore, di solito nevralgico, ma con una componente continua).

  ha un preciso significato localizzatore e un'origine molto spesso lesionale.

Classificazione di Grimson e Thompson, 1980 [ 11]:

Sindrome di Arlecchino (Harlequin syndrome)

Definizione

Il "segno di Arlecchino" e' la assenza unilaterale delle risposte facciali vaso e sudimotorie agli stimoli emozionali e alla termoregolazione. Il segno e' situazionale e si osserva meglio in soggetti che hanno dal lato sano risposte sufficientemente vivaci: ad es. bambini piccoli. Fa parte della sindrome di Arlecchino, ma anche della s. di BH pregangliare e postgangliare extracranica; si puo' osservare nella s. di Ross e anche nella s. di Holmes Adie.

La sindrome di Arlecchino e' costituita dal segno di Arlecchino, piu' un'associazione negativa: l'assenza di una ovvia miosi [11]. Alterazioni cliniche della motilita' pupillare, diverse dalla miosi, o subcliniche (risposte abnormi ai test con colliri) sono invece molto frequenti in questa sindrome. Un'altra associazione molto frequente e' l'anidrosi della mano ipsilaterale a quella del volto.

Eziologia e patogenesi

·        lesione di fibre simpatiche pregangliari D2-D3 (vascolare, tumorale).

·        neuropatie autonomiche parziali. Vi e' spesso una insufficienza combinata dell'innervazione simpatica postgangliare e parasimpatica (ciliare) [12].
Dello stesso spettro di neuropatie autonomiche parziali fanno parte la sindrome di Holmes Adie e la sindrome di Ross.

Pupilla di Argyll Robertson

Definizione

disturbo cronico della motilita' pupillare, per lo piu' bilaterale, caratterizzato da:

                                 i.           miosi

                               ii.           riflesso fotomotore assente, sia diretto che consensuale

                              iii.           risposta alla accomodo- convergenza presente

                             iv.           miosi da fisostigmina presente

                               v.           dilatazione da atropina debole

Anche il riflesso ciliospinale e' assente.

Reperti facoltativi

irregolarita' del contorno pupillare e atrofia dell'iride; ptosi palpebrale

fisiopatologia

il fenomeno non e' stato riprodotto sperimentalmente, ed e' in sostanza elusivo. Le alterazioni riguardano probabilmente sia le afferenze che le efferenze orto e parasimpatiche [16].

Eziologia

1.     il reperto e' quasi specifico della neurolue, nei casi del tutto tipici

2.     rari casi aneddotici da causa diversa (herpes zoster oftalmico; pseudotabe in neuropatie periferiche)

3.     in pazienti con la sola dissociazione della reattivita', senza miosi: lesioni troncoencefaliche di varia eziologia.

Retrazione concomitante
La retrazione (o pseudoretrazione) di una palpebra si verifica occasionalmente in rapporto a una blefaroptosi controlaterale acquisita, indipendentemente dalla causa di quest'ultima. Il fenomeno e' piu' frequente nella patologia periferica dell'elevatore (giunzione muscolare o muscolo e apparato aponeurotico), ma puo' accompagnare raramente la ptosi congenita e l'emispasmo facciale. La spiegazione puo' essere ricercata nella legge di Hering della uguale innervazione. Il fenomeno non e' sempre presente, e la spiegazione della incostanza e' almeno in parte legata alla lateralita' della dominanza oculare. La diagnosi differenziale principale e' con l'oftalmopatia di Graves.

Palpebre

Emisfero cerebrale destro e controllo dei movimenti palpebrali

Da Lea Averbuch-Heller, et al., 1996 [7]

"Diverse linee di evidenza indicano che il controllo sopranucleare dell'elevatore della palpebra superiore e' almeno in parte lateralizzato, con competenza di solito dell'emisfero destro. E' noto che le lesioni dell'emisfero destro possono produrre una ptosi bilaterale. La relativa rarita' di questo fenomeno suggerisce che la lateralizzazione ha luogo soltanto in una minoranza dei soggetti normali, mentre la maggior parte hanno un controllo bilaterale della funzione palpebrale.

Un'altra possibilita' e' che la ptosi cerebrale sia sottostimata dalle diagnosi cliniche; l'incapacita' dei pazienti di aprire gli occhi puo' essere erroneamente attribuita alla sonnolenza che e' comune nei grossi infarti emisferici destri.

Ulteriore conferma e' fornita da Penfield and Rasmussen che, stimolando la corteccia destra precentrale competente per la regione tra fronte e faccia, hanno osservato movimenti bilaterali delle palpebre in almeno la meta' dei loro pazienti. E' degno di nota che questi movimenti erano spesso accompagnati da movimenti dei globi oculari, la precisa direzione dei quali, purtroppo, non e' specificata."