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In data corrente (1.12.98)
la nostra esperienza è di 25 interventi, provenienti per la maggior
parte dalle divisioni di Endocrinologia e Oncologia Medica dell’Ospedale
San Donato.
Le malattie che sottostanno alla chirurgia del surrene sono numerose e prevalentemente di tipo tumorale, benigno o maligno. Non esiste un sintomo peculiuare che accumuni tutta questa patologia tuttavia, in una buona parte dei casi, si osserva una costellazione di sintomi riconducibili a una iperattività delle funzioni del surrene il cui principale prodotto è il cortisolo. La sindrome di Cushing, caratterizzata da faccia a luna piena, diabete e strie cutanee addominali, è appunto dovuta a un aumentato livello sanguigno di cortisolo. Un aumento della secrezione di adrenalina, ormone la cui importanza è pari a quella del cortisolo, è responsabile delle crisi ipertensive causate dal feocromocitoma o tumore bruno del surrene, detto anche dai medici il “grande simulatore” per la varietà delle malattie che, con i suoi molteplici e irregolari sintomi, può appunto simulare. Un piccolo tumore, generalmente benigno, causa invece la sindrome di Conn, caratterizzata dalla ipersecrezione del terzo principale ormone del surrene, l’aldosterone, che causa ritenzione di sodio e quindi perdita di potassio e debolezza muscolare. Più di rado i tumori del surrene secernono ormoni di tipo sessuale causando sintomi di pubertà precoce, di virilizzazione nella femmina e di irsutismo nel maschio. I tumori maligni del surrene presentano più raramente sintomi di disfunzione surrenalica. Del tutto silenti le metastasi al surrene da parte di tumori maligni di altri organi. Nel 16% dei casi il tumore del surrene si manifesta associandosi, prima o poi, a tumori del polmone (microcitoma), della tiroide, della paratiroide, del timo, del pancreas e delle ghiandole salivari, in forma ereditaria oppure no, talora col quadro della sindrome di Marfan (fragilità scheletrica, dita sottili, dissecazione aortica giovanile). La relazione col tumore surrenalico può essere puramente associativa oppure legata a una produzione ectopica (di origine neoplastica) di ormone corticostimolante (ACTH). Nella pratica medica i sintomi delle varie sindromi surrenaliche si osservano in relazione ad altre malattie, assai più comuni quali l’ipertensione e il diabete. La stessa sindrome di Cushing, certamente la più facilmente diagnosticabile delle malattie surrenaliche, deve essere in primo luogo diffrenziata dalle forme iatrogene (dovute a terapie prolungate con cortisone) e dal Cushing di origine ipofisaria in cui il surrene secerne grandi quantità di cortisolo perchè c’è un piccolo tumore benigno dell’ipofisi (adenoma basofilo) che versa ACTH di continuo nel sangue. Dal punto di vista statistico, in questa sindrome, il tumore primitivo del surrene si osserva nel 10-20% dei casi. A completamento dei dati statistici si rammenta che, nell’ipertensione, la presenza di tumore surrenalico si osserva una volta su cento. Infine i tumori silenti del surrene, primitivi o metastatici, si osservano nello 0,5 % di tutte le Tac adominali. La diagnosi sul piano puramente clinico è riservata a casi eccezionali ed è sempre e solo funzionale. Le indagini di laboratorio, di stretta pertinenza endocrinologica, sono rivolte a evidenziare l’eliminazione urinaria degli ormoni surrenalici e dei loro cataboliti ed hanno una specificità di quasi il 100% nel riconoscimento delle sindromi disfunzionali. Il ricorso al cateterismo venoso selettivo è eccezionale. La diagnosi
anatomica per immagini va di conserva a quela funzionale e si basa
sulla Tac, sulla Rnm e sulla Mibg (acronimico della metaiodiobutilguanidina
che, somministrata a certe dosi, permette, nel feocromocitoma, la
visualizzazione di tipo radiografico del tumore).
Ngli anziani e nei soggetti a rischio si è più conservativi. Nei tumori superiori a tre centimetri, la malignità deve essere sempre sospettata e deve guidare la condotta terapeutica. Il consenso informato deve spiegare la diagnosi, la indicazione chirurgica con le eventuali alternative, la via di accesso, il fatto che la chirurgia comporti, di principio, l’asportazione completa del surrene colpito, la possibilità di squilibri endocrini postoperatori anche gravi (per la persistente inibizione del surrene residuo), la eventualità di una terapia intensiva postoperatoria e di una terapia ormonale sostitutiva a lungo termine. Quest’ultima è scontata nei rari casi (per esempio dopo insuccesso nella rimozione di un adenoma ipofisario) in cui sia necessaria una surrenectomia bilaterale. Il consenso informato deve fornire un ragguaglio sui rischi di questa chirurgia che sono pari a quelli della chirurgia addominale maggiore dal punto di vista anestesiologico e tromboembolico. Rischi
specifici sono lo shock da ipocortisolemia e l’ictus da crisi ipertensiva
nel feocromocitoma. La mortalità raggiunge il 5%; in alcune casistiche
comprendenti surrenectomie bilaterali ha toccato il 25%. Nella nostra serie
(24 surrenectomie monolaterali, 1 bilaterale, abbiamo avuto solo complicanze
minori.
La via
transaddominale, mediana o sottocostale permette di norma una buona
chirurgia del surrene e l’esplorazione di tutti i visceri addominali.
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