L'amartoma condromatoso.
Condroma: tumore benigno derivato dal tessuto cartilagineo. Insorge da un segmento dello scheletro, e viene definito encondroma quando si sviluppa nella profondità di un osso, eccondroma quando invece si accresce verso l'esterno. L'encondroma, che colpisce in ugual misura maschi e femmine, soprattutto in età compresa tra i 20 e i 30 anni, predilige per lo più le ossa della mano (metacarpi, falangi), ed è meno frequente invece nelle ossa lunghe, nelle corte , nello sterno. Si manifesta di solito con la comparsa di una tumefazione fusata, dolente alla pressione, e al microscopio appare costituito da isolotti di s completamente differenziata. L'immagine radiografica è molto caratteristica: si osserva una zona radiotrasparente rotonda od ovale, centrale oppure lievemente eccentrica che sospinge la corticale che è molto assottigliata. Tale area di radiotrasparenza non è però omogenea in quanto si osservano delle zone di maggior densità che corrispondono ad isolotti di maggior intensità. In casi molto rari l'encondroma può trasformarsi in un condrosarcoma, cioè in un tumore maligno. La tumefazione ossea allora, precedentemente quiescente si ingrandisce rapidamente e all'esame istologico compaiono segni di malignità: tessuto ricco di cellule, con anomalie al citoplasma e del nucleo cellulare. La trasformazione maligna è più frequente nei casi di encondromi multipli, noti come encondromatosi o discondroplasia di Olliver. L'eccondroma, detto condroma eccentrico o condroma periostale che è più raro, colpisce con egual misura maschi e femmine per lo più intorno ai 30-40 anni. Può insorgere nelle diafisi delle ossa lunghe degli arti o nelle falangi, ove si manifesta con una tumefazione a lento accrescimento, priva di dolore. La terapia dei condromi consiste nella asportazione chirurgica del tessuto tumorale, di solito ottenuta mediante raschiamento con appositi strumenti, eventualmente seguita da innesto osseo. L'efficacia della radioterapia è pressoché nulla, il condroma è uno dei tumori ossei meno radiosensibili.
Condromatosi: malattia di origine sconosciuta, caratterizzata dalla presenza di masse cartilaginee all'interno dell'osso. Accrescendosi tali masse possono formare tumori che sono più o meno voluminosi ed inoltre possono causare turbe all'accrescimento dei segmenti scheletrici colpiti.
Condromatosi
multipla: è una malattia rara, di incerta origine ereditaria. Le
sedi più colpite sono le ossa tubulari dalla mano e dei piedi e le metafisi
delle ossa lunghe. Si tratta di condromi che si sviluppano all'interno
dell'osso. Le dimensioni di tali tumori sono variabili: alcuni sono piccoli da
non poter essere apprezzati visivamente, altri possono raggiungere dimensioni
notevoli. In tal caso possono causare delle deformazioni notevoli (ginocchio
valgo, incurvatura delle ossa lunghe). Si possono avere arresti della crescita
che non raggiungono però quelli osservati nel morbo di Ollier.
Radiograficamente si rilevano delle zone radiotrasparenti rotonde od
ovali a contorni netti. Accrescendosi di volume determinano un riassorbimento
del tessuto osseo. La corticale viene distesa e l'osso assume un aspetto
soffiato. I condromi appaiano nell'infanzia ed il loro accrescimento si
arresta spesso una volta raggiunta l'età adulta. Più raramente i condromi
continuano ad aumentare il volume nell'età adulta, in tale evenienza possono
raggiungere delle dimensioni enormi. La degenerazione maligna è molto rara.
Non esiste alcun trattamento alla malattia. Se il condroma è molto voluminoso
bisogna intervenire chirurgicamente.
Morbo di Ollier: o encondromatosi, si tratta di una
condizione malformativa, che viene trasmessa ereditariamente come carattere
dominante, e che comincia a manifestarsi attorno ai due anni con la comparsa
di tumori cartilaginei di diverse dimensioni e ad accrescimento progressivo,
localizzati in numerose ossa, tali da provocare tumefazioni e deformità. Tali
malformazioni, situate nelle metafisi delle ossa lunghe e nelle piccole ossa
tubolari della mano, sono sempre unilaterali e questo è uno dei
caratteri distintivi principali della malattia di Ollier. Di solito gli arti
superiori sono più colpiti di quelli inferiori. Il segno clinico più
evidente è il raccorciamento dell'arto colpito, tale sintomo diventa sempre
più appariscente con la crescita. Si osservano inoltre deformazioni ossee ed
articolari e delle tumefazioni ossee che hanno sede soprattutto ai metacarpi
delle falangi, la mano appare corta ed allargata a ventaglio, le dita colpite
sono più corte delle altre e possono essere incurvate e divergenti.
Radiograficamente si osservano delle zone chiare, rotonde ed allungate,
talvolta disposte in gruppi e separate da travate opache. Nelle ossa lunghe le
lesioni sono situate di solito in vicinanza della cartilagine di coniugazione,
le matafisi appaiono soffiate ed occupate da zone chiare, di volume e di forma
variabili. Le lesioni del morbo di Ollier cessano di evolvere quando la
crescita è terminata, lasciando come esito deformazioni ed accorcimenti degli
arti colpiti.Oltre ad una condromatosi ossea, esiste anche una forma di
condromatosi che si è localizzata alla sinoviale e che porta alla formazione
di corpi liberi osteocartilaginei endoarticolari. Le articolazioni più
colpite sono quelle del ginocchio, la tibio-tarsica, l'anca e la spalla.
L'affezione è di solito unilaterale. L'inizio della malattia è subdolo ed il
decorso è lento, si osserva una lieve dolenzia e limitazione articolare.
Raramente si hanno episodi di blocco articolare. L'esame radiografico ci dà
un'immagine tipica, caratterizzata dalle presenza nello spazio articolare di
noduli rotondeggianti, calcarei, a diversa densità radiologica, di numero
variabile, a seconda dei casi, da pochi a centinaia. L'evoluzione della
malattia è lentissima, ma inesorabilmente progressiva e può portare ad una
sempre maggiore limitazione articolare. L'evoluzione maligna di tipo
condrosarcamatoso è oltremodo infrequente. La terapia è chirurgica e
consiste nella asportazione dei corpi mobili articolari. Se tale asportazione
è completa ed associata eventualmente a sinoviectomia, sono infrequenti le
recidive.