Granulomatosi di Wegener 1-6-99
Paziente
di sesso maschile, di anni 58, affetto da Granulomatosi di Wegener.
L'anamnesi metteva in luce una storia di bronchite asmatiforme e
sinusiti recidivanti. Motivo del ricovero era la comparsa di marcata
astenia, dispnea anche a riposo e ripetuti episodi di emottisi.
L'esame obiettivo riscontrava la presenza di diffuse aree
flogistico-emorragiche, talune ricoperte da escare, a carico della
mucosa nasale ed orofaringea; il fremito vocale tattile ed il murmure
vescicolare apparivano diffusamente ridotti e si apprezzavano fini
rumori umidi alle basi. Nulla di anomalo a carico dell'apparato
cardiovascolare; modesta epatomegalia; non edemi agli arti inferiori.
Gli esami di laboratorio mostravano anemia normocitica normocromica (GR
2.800.000/mm3, Hb 8 g/dl ,Ht 25%), leucocitosi (16.000/mm3) con formula
conservata, nei limiti la conta piastrinica. Sedimento urinario: attivo.
Erano evidenti una insufficienza respiratoria (pO2 44 mHg, pCO2 25 mmHg)
ed una insufficienza renale avanzata (azotemia 270 mg/dl, clearance
della creatinina 4 ml/minuto con creatininemia 11 mg/dl) con acidosi
metabolica iperpotassiemica (pH 7,31; HCO3 13,2 mEq/l; potassiemia 7,1
mEq/l). Lo stato uremico rendeva necessaria l'esecuzione di alcune
sedute emodialitiche. Particolarmente elevati si mostravano gli indici
aspecifici di flogosi (Ves I h 138 mm, PCR 40 mg/dl). Negativa la
ricerca di anticorpi anti nucleo, anticorpi anti n-DNA e crioglobuline.
Positivio l'RA Test (+). Nei limiti di normalità risultava il dosaggio
delle immunoglobuline, a parte le IgE (2839 U/l), e del complemento.
ANCA: all'epoca non disponibile il dosaggio.
La microscopia ottica su frustolo di
parenchima renale rilevava una glomerulonefrite proliferativa
extracapillare a semilune floride ed aree di necrosi fibrinoide
glomerulari.
L'esame istologico delle lesioni mucose evidenziava flogosi
granulomatosa necrotizzante.
Il trattamento immunosoppressivo
determinava il progressivo miglioramento della funzione renale (alla
dimissione clearance creatinina 20 ml/m' con creatininemia 3,5 mg/dl) e
polmonare (alla dimissione pO2 70 mmHg , pCO2 39 mmHg).
Fig 1-5: Efficacia della terapia
immunosopressiva sulle lesioni polmonari in corso di Granulomatosi di
Wegener.
Nota: Il nodulo cavitario in sede apicale
destra suggeriva l'ipotesi di una concomitante infezione tubercolare.
Tuttavia la negatività dell' intradermoreazione di Mantoux e dei
ripetuti esami colturali dell'espettorato, la regressione della lesione
cavitaria polmonare in corso di terapia immunosoppressiva ed in assenza
di terapia specifica tubercolare rendono poco plausibile tale ipotesi
diagnostica.
Rosaria Santi
Francesco Ferrozzi
Roberto Giacosa
Carlo Buzio
