Fibrosi Retroperitoneale e Aneurismi infiammatori dell'aorta Addominale

Una donna di 74 anni, che venti anni prima aveva eseguito una biopsia renale documentante una glomerulo-nefrite mesangio-proliferativa, veniva ricoverata per insufficienza renale acuta.
Un mese prima del ricovero la creatininemia era 2.2 mg/dl.
Al momento del ricovero la paziente presentava oliguria, febbre (38°C), astenia ed anoressia. La creatininemia era 96 mg/dl. La VES 114 mm/h, IgG 3000 mg/dl, IgA 541 mg/dl. I c-ANCA erano decisamente positivi (tipizzazione BPI). Negativi tutti gli altri auto-anticorpi. Il sedimento urinario mostrava ematuria, leucocituria e la presenza di cilindri granulari. La proteinuria era 3,8 g/24h.
L'ecografia renale dimostrava idronefrosi a sinistra ed un rene grinzo a dx. Venne posizionato uno stent ureterale che ripristinò una diuresi adeguata.
Dopo una settimana la creatinina era 7 mg/dl con clearance della creatinina di 8 ml/m'; inoltre persistevano i sintomi sistemici..
Nel sospetto di una vasculite fu intrapresa una terapia con prednisone e ciclofosfamide. Dopo 15 gg i sintomi sitemici scomparvero e la VES, IgG, IgA ed ANCA si normalizzarono.
Fu eseguita una TAC addominale che documentò (Fig.1) una massa retroperitoneale circondante l'aorta addominale sottorenale e che inglobava l'uretere sn. In conclusione fu posta diagnosi di fibrosi retroperitoneale.
Dopo 2 mesi la creatininemia era 2.9 mg/dl con clearance creatinina di 20 ml/m'. La proteinuria era 225 mg/24h ed il sedimento urinario era negativo.
Sei mesi più tardi una TAC addome (Fig.2) dimostrò una massa periaortica ridotta e si potè rimuovere con successo lo stent ureterale. Dopo 18 mesi di follow-up la paziente non ha avuto recidive di malattia. E' evidente come la terapia immunosoppressiva abbia risolto sia il quadro infiammatorio retroperitoneale che la acuzie nefritica.
La fibrosi retroperitoneale è una malattia ad eziopatogenesi multifattoriale. E' idiopatica nel 75% dei casi; il restante si pensa sia causato da farmaci, infezioni, tumori del retroperitoneo, infiammazione attorno agli aneurismi dell'aorta addominale.
Un possibile legame tra ANCA, vasculite sistemica e fibrosi retroperitoneale non deve sorprendere sapendo che il 10% delle masse contiene lesioni vasculitiche dei piccoli vasi. La vasculite potrebbe determinare fibrosi fino a intrappolare gli ureteri e determinare o idronefrosi, o spegnersi spontaneamente, o in ultima analisi dare origine alle forme sistemiche note ( Granulomatosi di Wegener, poliangioite microscopica).

Fig.1   La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di contrasto dimostra scarso aumento della densita del tessuto periaortico che circonda l'uretere sn (lo stent ureterale è chiaramente visibile). C'e' una calcificazione ateromatosa dell'aorta addominale.  

  Fig.2  La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di contrasto allo stesso livello dopo 6 mesi, dimostra la riduzione della massa periaortica con conseguente liberazione dell'uretere sn.  

Bibliografia selezionata
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