Fibrosi Retroperitoneale e Aneurismi infiammatori dell'aorta Addominale
Una
donna di 74 anni, che venti anni prima aveva eseguito una biopsia renale
documentante una glomerulo-nefrite mesangio-proliferativa, veniva
ricoverata per insufficienza renale acuta.
Un mese prima del ricovero la creatininemia era 2.2 mg/dl.
Al momento del ricovero la paziente presentava oliguria, febbre (38°C),
astenia ed anoressia. La creatininemia era 96 mg/dl. La VES 114 mm/h,
IgG 3000 mg/dl, IgA 541 mg/dl. I c-ANCA erano decisamente positivi
(tipizzazione BPI). Negativi tutti gli altri auto-anticorpi. Il
sedimento urinario mostrava ematuria, leucocituria e la presenza di
cilindri granulari. La proteinuria era 3,8 g/24h.
L'ecografia renale dimostrava idronefrosi a sinistra ed un rene grinzo a
dx. Venne posizionato uno stent ureterale che ripristinò una diuresi
adeguata.
Dopo una settimana la creatinina era 7 mg/dl con clearance della
creatinina di 8 ml/m'; inoltre persistevano i sintomi sistemici..
Nel sospetto di una vasculite fu intrapresa una terapia con prednisone e
ciclofosfamide. Dopo 15 gg i sintomi sitemici scomparvero e la VES, IgG,
IgA ed ANCA si normalizzarono.
Fu eseguita una TAC addominale che documentò (Fig.1) una massa
retroperitoneale circondante l'aorta addominale sottorenale e che
inglobava l'uretere sn. In conclusione fu posta diagnosi di fibrosi
retroperitoneale.
Dopo 2 mesi la creatininemia era 2.9 mg/dl con clearance creatinina di
20 ml/m'. La proteinuria era 225 mg/24h ed il sedimento urinario era
negativo.
Sei mesi più tardi una TAC addome (Fig.2) dimostrò una massa
periaortica ridotta e si potè rimuovere con successo lo stent
ureterale. Dopo 18 mesi di follow-up la paziente non ha avuto recidive
di malattia. E' evidente come la terapia immunosoppressiva abbia risolto
sia il quadro infiammatorio retroperitoneale che la acuzie nefritica.
La fibrosi retroperitoneale è una malattia ad eziopatogenesi
multifattoriale. E' idiopatica nel 75% dei casi; il restante si pensa
sia causato da farmaci, infezioni, tumori del retroperitoneo,
infiammazione attorno agli aneurismi dell'aorta addominale.
Un possibile legame tra ANCA, vasculite sistemica e fibrosi
retroperitoneale non deve sorprendere sapendo che il 10% delle masse
contiene lesioni vasculitiche dei piccoli vasi. La vasculite potrebbe
determinare fibrosi fino a intrappolare gli ureteri e determinare o
idronefrosi, o spegnersi spontaneamente, o in ultima analisi dare
origine alle forme sistemiche note ( Granulomatosi di Wegener,
poliangioite microscopica).
Fig.1 La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di
contrasto dimostra scarso aumento della densita del tessuto periaortico
che circonda l'uretere sn (lo stent ureterale è chiaramente visibile).
C'e' una calcificazione ateromatosa dell'aorta addominale.
Fig.2 La TAC addome dopo somministrazione di mezzo di contrasto allo
stesso livello dopo 6 mesi, dimostra la riduzione della massa
periaortica con conseguente liberazione dell'uretere sn.
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