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Dott. Paolo Manganelli II Divisione Medica e Reumatologia Ospedali Riuniti . ParmaB.M. donna di 59 anni
ANAMNESI· Ipertensione arteriosa da circa 10 anni;·
Luglio ’97:
comparsa di edemi e febbricola persistita negli anni successivi; ·
Ottobre ’97:
comparsa di dolori ai polpacci (sensazione di “elastico che tira”)
durante la deambulazione con progressiva riduzione dell’intervallo
libero (sino a 20-50 mt) e successivamente anche alla faccia posteriore
delle cosce, parestesie (“formicolii”) ai piedi, specie al sinistro e
lombalgia di lieve intensità durante il carico; sintomatologia algica di
tale intensità (VAS sino a 100 mm) da limitare le attività quotidiane; ·
Gennaio ’98:
ricovero in altra sede; diagnosi alla dimissione: “Artrite Reumatoide,
Polineuropatia agli arti inferiori, Cardiopatia ipertensiva”; ·
Ottobre ’98:
comparsa di livedo agli arti inferiori; ricovero presso il DH della
Clinica Dermatologica; diagnosi alla dimissione “Livedo Racemosa,
Polineuropatia agli arti inferiori”; ·
nel corso del 1999
febbricola persistente, livedo agli arti inferiori accentuata dall’ortostatismo
ed aggravamento della claudicatio più spiccata all’arto inferiore
sinistro; ·
nell’Ottobre
’99 dolori a carattere colico ai quadranti inferiori dell’addome con
evacuazione di feci scarsamente formate ed ipercromiche; ·
persistente
positività degli indici aspecifici di flogosi ai vari controlli umorali. ESAME OBIETTIVO GENERALE
· Paziente in buone condizioni generali;·
Obiettività
cardiaca, toracica ed addominale nei limiti; ·
Livedo agli arti
inferiori; ESAME OBIETTIVO NEUROLOGICO·
Forza e trofismo muscolare nei limiti; riflessi profondi
presenti con ipoeccitabilità dell’achilleo destro; sensibilità
vibratoria e tattile nettamente ridotte agli arti inferiori (la tattile in
modo asimmetrico, dx > sin) INDAGINI
UMORALI · positività degli indici aspecifici di flogosi (VES: 73 mm/1h; PCR: 51,80 mg/L; a-2-globuline: 12,9%; fibrinogeno: 591 mg/dl); ·
anemia ipocromica normocitica (Hb: 10,9 g/dl; VCM: 80 fl; CCM: 28,3
pg) con iposideremia (28 ug/dl), normalità della conta dei reticolociti
(14,1 ‰), aumento della ferritina (392 ng/dl) e negatività della
ricerca del sangue occulto nelle feci; ·
lieve aumento della creatinina (1, 5 mg/dl) e lieve proteinuria (30
mg/dl); ·
negativa la ricerca dei markers della virus epatite B e C e di HIV; ·
negativa la ricerca del fattore reumatoide, delle crioglobuline,
degli anticorpi antinucleo, anti-DNA nativo, anti-ENA, anticitoplasma dei
neutrofili (ANCA) e gli anticorpi anti-Borrelia Burdgorferi; ·
nei limiti i markers neoplastici; ·
all’immunofissazione sierica presenza di componente monoclonale
IgG-
k
(rapporto k/l:
4,0) con normalità delle IgG (1520 mg/dl), IgA (117 mg/
dl) e lieve riduzione delle IgM (50 mg/dl); nella norma le IgE
totali (67,4
IU/ml); ·
all’immunofissazione urinaria presenza di componente monoclonale
IgG-k
; ·
normalità del titolo degli anticorpi anticardiolipina e IgG
antifosfolipidi; ·
tipizzazione linfocitaria: fenotipo HLA: A2,24; B44, Bw4; DR11;
DRw52; DQ7. INDAGINI STRUMENTALI·
Rx torace: nei limiti; ·
Rx rachide cervicale e dorsale: moderata spondilo-disco-artrosi con
osteofitosi marginale; ·
Rx bacino: modesta coxartrosi bilaterale; ·
Ecografia addomino-pelvica: angioma dell’ottavo segmento epatico,
fibromatosi uterina; ·
RMN rachide lombare: spondiloartrosi diffusa con moderata riduzione
del diametro del canale vertebrale; ·
EMG arti superiori ed inferiori: 1) polineuropatia
sensitivo-motoria assonale prevalente agli arti inferiori; 2) sofferenza
neurogena con denervazione in atto nei paraspinali lombari di entrambi i
lati, indice di lesione pregangliare e sofferenza neurogena cronica con
modesta denervazione in atto prevalente nei miomeri L5, bilateralemente (dx
> sin). VISITA SPECIALISTICA OCULISTICA·
Ipolacrimia più marcata a sinistra al test di Schirmer I
(OD: 8 mm/5’; OS: 6 mm/5’). INDAGINI
BIOPTICHE ·
BIOPSIA
NERVO SURALE SINISTRO Segni marcati di neuropatia periferica di tipo assonale ad impronta vasculitica
·
BIOPSIA
MUSCOLO PERONEO BREVE SINISTRO Segni di sofferenza
muscolare di tipo denervativo DIAGNOSI ·
Vasculite sistemica (tipo Panarterite Nodosa) con grave
neuropatia periferica di tipo assonale in paziente con MGUS IgG-k,
ipolacrimia, ipertensione arteriosa e spondiloartrosi con stenosi del
canale vertebrale lombare. TERAPIA · Prednisone 62,5 mg/die a scalare; · Ciclofosfamide 100 mg/die; · Lacrime artificiali ·
terapia anti-ipertensiva, ranitidina, sali di calcio e Vit
D3 (interrotti per stipsi), etidronato ciclico, dieta ipoglucidica ed a
basso apporto di sodio. CONTROLLO AMBULATORIALE · 26/1: netta riduzione della sintomatologia algica (VAS: 30 mm) agli arti inferiori durante la deambulazione con aumento dell’intervallo libero sino a 500-600 mt (è attualmente in grado di percorrere anche un breve tratto in salita); invariate le parestesie ai piedi e la livedo agli arti inferiori; apirettica; ·
10/1: VES: 10 mm/1h; PCR: negativa; a-2-globuline:
7,01%; fibrinogeno: 350 mg/dl; ferritina: 196,7 ng/ml); creatinina: 1,7
mg/dl; azotemia: 89 mg/dl; VFG: 35,71 ml/min. RANDOMIZZAZIONE · Prednisone + Methotrexate
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