Caso Del Mese

Arterite Temporale ad esordio tussigeno 
(Paolo Manganelli - II Divisione Medica e Reumatologia, Azienda Ospedaliera di Parma)

Uomo nato il 13/8/1930.

Nell’anamnesi patologica remota broncopneumopatia cronica ostruttiva e intervento di colecistectomia per calcolosi nel 1975. Nell’anamnesi patologica recente il paziente riferiva la comparsa alla fine del Settembre 2000 di tosse secca stizzosa, febbricola (sino a 37,5°C), cefalea fronto-temporale bilaterale con carattere di continuità, iperestesie al cuoio capelluto, algie facciali e profusa sudorazione notturna; riferiva inoltre rilievo di tumefazione dell’arteria temporale superficiale sinistra, dolente alla palpazione. Il paziente non denunciava dispnea, calo ponderale, disturbi visivi (veniva riferita un’accentuazione della ptosi palpebrale sinistra datante da vari anni), claudicatio intermittens della masticazione. Per il persistere della tosse, non responsiva al trattamento praticato a domicilio con cefalosporine di III generazione, il paziente è stato ricoverato dal 2/11 al 24/11/00 in altra sede. Gli accertamenti umorali hanno ripetutamente dimostrato un netto incremento degli indici aspecifici di flogosi (VES: 84, 86 e 100 mm/1h; PCR: 7,80 e 8,10 mg/dl: vn < 0,60 mg/dl; fibrinogeno: 530 mg/dl: vn < 350 mg/dl) e la negatività delle varie indagini culturali e sierologiche per infezioni batteriche e virali. Negativi gli esami Rx del torace, la TAC toraco-addominale e la fibrobroncoscopia. Il paziente è stato trattato di nuovo con altri schemi di antibioticoterapia oltre che con fluconazolo (quest’ultimo per lo sviluppo di rarissime colonie di Candida albicans e glabrata nel liquido di lavaggio broncoalveolare) senza ottenere la regressione della tosse, della febbricola e della cefalea. Veniva quindi eseguita la biopsia dell’arteria temporale superficiale sinistra che dimostrava una intensa infiltrazione di cellule mononucleate a livello della tonaca media (Figura 1) con presenza di cellule giganti multinucleate (Figura 2) e un marcato ispessimento dell’intima con conseguente netta riduzione del lume vasale (Figura 3). Il trattamento con corticosteroidi determinava la completa regressione della tosse secca nell’arco di alcuni (4-5) giorni, oltre che delle altre manifestazioni cliniche.

L’interessamento dell’apparato respiratorio nell’Arterite Temporale

Nell’Arterite Temporale (AT) l’interessamento dell’apparato respiratorio non è infrequente e può precedere le tipiche manifestazioni craniali della malattia. Larson et al (1) hanno riportato sintomi respiratori nel 9% della loro casistica di 146 casi, in 10 all’esordio della malattia, sia isolati che in associazione con le manifestazioni dell’AT e in 6 dopo la comparsa di quest’ultime. Sintomi respiratori sono stati riportati nel 24% dei pazienti con AT in uno studio di incidenza della malattia nella Contea di Olmsted, Minnesota, nel periodo considerato, 1950-1985 (2). La tosse è il sintomo respiratorio più frequente, generalmente non-produttiva, ribelle e persistente, talvolta produttiva ma con negatività degli esami colturale e citologico dell’escreato (1).

La tosse è riportata da Larson et al (1) in 11 dei 16 (69%) pazienti con sintomi respiratori, non-produttiva in 8 e produttiva in 3, da Quilichini et al (3) in 4/31 (13%) pazienti e in un singolo paziente da altri Autori (4-8). In alcuni pazienti le indagini radiologiche del torace (3-5) e la broncoscopia (1,3,4) sono risultate normali, mentre in un caso descritto da Rodat et al (9) la mucosa bronchiale era iperemica e all’esame istologico si rilevava una flogosi granulomatosa con cellule giganti multinucleate e residui di tessuto elastico probabilmente di origine vascolare. La patogenesi della tosse non è nota ma in tutti i casi, compreso il presente e quello precedentemente descritto (10), è regredita rapidamente con la terapia steroidea, suggerendone la relazione causale con l’AT (irritazione delle vie aeree dovuta a flogosi granulomatosa peribronchiale?) (9). Altri sintomi d’interessamento dell’apparato respiratorio sono rappresentati dalla faringodinia, dalla raucedine, dalla sensazione di soffocamento delle vie aeree superiori e dal dolore toracico (1).

La presenza di versamento pleurico transitorio è stata riportata in 1 caso da Larson et al (1) e da Hamilton et al (11); in alcuni casi il versamento pleurico ha rappresentato la manifestazione d’esordio della AT (12,13). Nel paziente precedentemente riportato (10) e in quello descritto da Ramos et al (14) il versamento pleurico era bilaterale ed associato a dolore toracico.

La pneumopatia interstiziale è stata rilevata in 3 casi (6,15,16), in uno dei quali associata a malattia fibrocistica del lobo superiore (15) e noduli polmonari multipli in altri 2 (16,17), in uno dei quali non poteva tuttavia essere esclusa una granulomatosi di Wegener (17). In tutti i casi le lesioni polmonari rilevate all’esame radiologico del torace hanno favorevolmente risposto alla terapia steroidea. Le prove di funzionalità respiratoria (PFR) hanno dimostrato un difetto ventilatorio di tipo restrittivo in 2 casi (15,16) e riduzione della diffusione del monossido di carbonio (DLCO) in 1 di essi (15). In una casistica di 26 pazienti con AT e/o PMR non-fumatori e con normalità dell’Rx del torace, Acritidis et al (18) hanno rilevato una malattia isolata delle piccole vie aeree nel 46,2% dei casi, frequenza peraltro non significativamente diversa (50%) da quella osservata nel gruppo di controllo di 28 soggetti sani, di pari sesso ed età, non-fumatori. Malattia ostruttiva, restrittiva e interstiziale diffusa (MID) è stata documentata, rispettivamente, in 1, 3 e 2 pazienti con AT ma in nessuno dei controlli (18). I pazienti con malattia restrittiva e MID erano asintomatici ad eccezione di uno con MID che presentava tosse secca, denunciata anche da altri 2 pazienti con normalità delle PFR (18). Fibrosi basale è stata rilevata all’Rx del torace nel 16% di pazienti con AT (19).

In alcuni casi (9,14,16) è stata praticata la biopsia transbronchiale o toracotomica che ha dimostrato reperti compatibili con granulomi interstiziali e peribronchiali (14), bronchiali e vascolari (9) e con flogosi granulomatosa associata a necrosi delle pareti dei vasi polmonari e dei bronchi (16). Il lavaggio broncoalveolare è stato praticato in 3 pazienti con sintomi respiratori (tosse secca e/o dispnea), ma con normalità dell’Rx del torace, delle PFR e della DLCO e ha dimostrato una alveolite linfocitaria con predominanza dei linfociti T CD4+ (20). In 3 pazienti con AT è stato riportato anche l’interessamento vasculitico dell’arteria polmonare (21-24), responsabile in 2 casi di infarto polmonare  risoltosi con la terapia steroidea (22,24) e in 1 paziente la presenza simultanea di aneurisma dell’aorta ascendente e del tronco principale dell’arteria polmonare (25).

Deve essere, infine, segnalata la possibilità che noduli polmonari o infiltrati interstiziali rilevati all’esame radiologico del torace possano essere non correlati all’AT, ma alla concomitante presenza di un’altra vasculite, quale la sindrome di Churg-Strauss (26,27) e la granulomatosi di Wegener (28).

Bibliografia

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