Vasculite ad esordio
simil-tumorale.
(Dott. B. Tumiati 2° Divisione Medicina Interna, Azienda Ospedaliera
S.Maria Nuova.
Reggio Emilia)
Le modalità di esordio delle vasculiti
sistemiche sono estremamente varie ma più frequentemente comprendono
sintomi sistemici ( febbre , anemia, astenia, inappetenza, calo ponderale)
e sintomi vascolari ( porpora, infarti digitali o viscerali, mononeuriti).
Raramente le vasculiti possono presentarsi con una quadro simil-tumorale
che inizialmente può orientare verso diagnosi e terapie errate.
Caso Clinico
Donna di 39 anni con familiarità per
ipertensione e neoplasia polmonare. Normali abitudini alimentari. Nega
allergie. Terapia estro-progestinica fino a 3 anni fa.Non fumo o alcool.
Nella anamnesi patologica remota tonsillectomia e adenoidectomia a 8 anni.
A19 anni asportazione di cisti ovarica dx e fibroadenoma della mammella
six. A 36 anni ricovero in medicina per anemia sideropenica secondaria a
iper-polimenorrea trattata con terapia marziale. A 38 anni asportazione
isteroscopica di fibroma uterino.
Nel febbraio 2003 comparsa di prurito sulla
superficie mediale delle ginochia e successivamente di porpora agli arti
inferiori associata a febbricola, dolore alla caviglia six con impotenza
funzionale, poliartralgie diffuse e 1 scarica diarroica non associata a
dolori addominali.
Considerata la sintomatologia veniva ricoverata nel sospetto di porpora di
Henoch-Schonlein.
Negativa l'obiettività cardiovascolare e
polmonare. Non dolore alla palpazione addominale. Organi ipocondriaci
apparentemente nella norma. Non segni di evidenti versamenti
intraddominali. Non linfonodi superficiali rilevabili.
A livello delle cosce e polpacci con estensione al dorso del piede
erano evidenti manifestazioni purpuriche delle dimensioni di 5 mm. Lieve
tumefazione dolorosa alla caviglia six.
Gli esami di laboratorio indicavano:
Emocromo con formula leucocitaria nella norma. Normali funzionalità renale
ed epatica. Es urine nella norma.VES 66 mm/1h, PCR 60 U/dl, Fattore
Reumatoide 279 u/dl, ANA 1/80 a pattern punteggiato, ENA negativi, Debole
positività dei cANCA, Ab anti PR3 2,5 u/ml (v.n <2), C3 e C4 nella norma,
TP 68%, TTP 36 sec, d-dimero 2265 ug/l, Negativa sierologia per epatite B
e C, assenti le crioglobuline.Negativo il sangue occulto fecale. Rx torace
senza reperti patologici.
Al fine di escludere la possibilità di
vasculite secondaria a neoplasia si eseguiva la determinazione dei markers
neoplastici. Il risultato indicava un marcato aumento del CA-125 (729 kU/l
v.n<35) con negatività di CA15-3, CA19-9, CEA, AFP,,TPA, NSE, CYFRA.
A questo punto si eseguiva TAC addome e
pelvi che evidenziava ingrandimento dell'ovaio six, disomogeneamente
ipodenso con strie e setti nel suo contesto.La radice mesenterica appariva
ispessita con grossolana evidenza dei vasi specie ai settori di six, in
tale sede alcune anse apparivano rigide con fissità dei profili.Disomogenea
la densitometria dell'utero. Linfonodi di 1 cm in sede interaortocavale.
Liquido libero periepatico, perisplenico, fra le anse intestinali specie a
six ed in piccolo bacino.
Dato il forte sospetto di neoplasia ovarica
con vasculite secondaria si poneva indicazione all'intervento chirurgico e
la paziente veniva trasferita nella Divisione di Ginecologia.
Qui veniva eseguito intervento di laparoisterectomia totale con
annessiectomia bilaterale e appendicectomia. All'apertura dell'addome si
osservava la presenza di liquido ascitico in discreta quantità.. L'utero e
gli annessi risultavano adesi al colon trasverso in vari punti. Utero ed
ovaie erano entrambi ingrossate ma con ovaio dx maggiormente del six.
L'esame istologico evidenziava la presenza
di vasculite necrotizzante linfo-monocitaria e granulocitaria in parte
eosinofila a carico dei vasi di medio e piccolo calibro annessiali, della
parete uterina e appendicolare. Focolai di endometriosi alla superficie
periuterina. Peritonite subacuta. (Fig.1 Fig.2)
 
Fig1
Fig2
Nel follow-up a 6 mesi la paziente si
presenta assolutamente asintomatica, il CA-125 è rientrato nei limiti di
norma come pure gli indici di flogosi e gli esami immunologici in
precedenza alterati. Nessuna altra terapia è stata utilizzata a parte
quella chirurgica.
Discussione.
Il caso clinico della paziente è fortemente
rappresentativo della difficoltà di raggiungere una diagnosi dettagliata
in corso di patologie così multiformi come le vasculiti. La
paziente, all'inizio poteva sembrare un caso di porpora di
Henoch-Schonlein, vasculite a decorso, nella maggior parte dei casi,
fondamentalmente benigno.Il riscontro di aumento del CA-125 e il quadro
della tomografia addominale ci spingevano, subito dopo, verso il sospetto
di una vasculite secondaria a neoplasia dell'ovaio, patologia con prognosi
sicuramente più pesante. L'esplorazione chirurgica escludeva
definitivamente la patologia tumorale e permetteva la diagnosi definitiva
di vasculite dei piccoli e medi vasi ad esordio simil-neoplastico.
La definizione del tipo di vasculite rimane
nel nostro caso un problema. I dati della letteratura indicano fino ad ora
in 79 il numero di casi descritti di vasculite ad esordio similtumorale
(1) (Fig.3)
Fig.3
Tra questi al primo posto viene la
granulomatosi di Wegener che nel nostro caso può essere sostenuta dalla
sia pur debole positività dei cANCA e ab antiPR3. L'aspetto istologico
però non presenza gli aspetti tipici del Wegener e nei casi simili in
letteratura l'ovaio non era mai interessato.
L'ovaio è invece uno degli organi maggiormente coinvolti nell'esordio
simil neoplastico dell'arterite giganto cellulare ma l'assenza di aspetti
istologici tipici e l'età della paziente rendono inverosimile la diagnosi.
L'interessamento genitale femminile è descritto in alcuni casi di
panarterite nodosa ed anche la descrizione istologica nel nostro caso è
compatibile con tale ipotesi che rimane, a nostro avviso, la più
probabile. Ovviamente la paziente andrà attentamente seguita nel futuro e
la ricomparsa di sintomi sistemici andrà immediatamente letta come
possibile recidiva di una vasculite.
1) Kariv R, Sidi Y, Gur H: Systemic
vasculitis presenting as a tumor-like lesion. 4 case reportand an analysis
of 79 reported cases. Medicine. 2000 Nov; 79 (6): 349-59.
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