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Per trattazione piu ampia vedi l'articolo della Dott.ssa Laura Pavone e Prof. Carlo Buzio

 

Nomenclatura: angioite granulomatosa allergica

Definizione del CHCC (Chapel Hill Consensus Conference, 1993): vasculite sistemica necrotizzante che colpisce i piccoli e medi vasi associata a flogosi extravascolare granulomatosa ed eosinofila delle vie aeree, asma ed eosinofilia

Criteri classificativi dell’ACR (American College of Rheumatology, 1990)

    • asma
    • eosinofilia
    • anamnesi positiva per allergie eccetto che per le forme connesse ai farmaci
    • mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti
    • infiltrati polmonari migranti
    • coinvolgimento dei seni paranasali
    • infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia

Epidemiologia: incidenza 3.3/milione/anno (M:F 1,8); età media al momento della diagnosi 48 anni

Eziologia: non nota

Patogenesi: patogenesi mediata dal sistema immunitario

Clinica: la malattia può manifestarsi in modo graduale nel corso di molti anni, passando attraverso tre fasi

  1. Fase prodromica: malattia allergica (rinite allergica, poliposi nasale, asma)
  2. Fase eosinofila: eosinofilia, polmonite eosinofila cronica, gastroenterite eosinofila
  3. Fase vasculitica:

- sintomi sistemici: febbre, calo ponderale, astenia

- infiltrati polmonari all’ Rx torace, asma, versamento pleurico

- porpora palpabile, rash maculo-papulare, lesioni emorragiche, noduli

cutanei e sottocutanei

- mononeuropatie, mononeuriti multiple e polineuropatie; infarti cerebrali

- pericardite, cardiomiopatie, infarto del miocardio, miocardite eosinofila

granulomatosa fulminante

- masse ostruttive gastrointestinali, diarrea ed enterorragie, peritonite

eosinofila con ascite, vasculite mesenterica

- artriti, mialgie

- glomerulonefrite focale segmentaria, nefriti interstiziali

Laboratorio:

  1. eosinofilia
  2. PCR (proteina C-reattiva)
  3. ANCA (autoanticorpi anticitoplasma dei neutrofili) (59%) : c-ANCA (10-33%); p-ANCA anti-MPO (50-60%)
  4. AECA (anticorpi anti-endotelio) (70%)
  5. IgE elevate (75%)
  6. trombomodulina solubile
  7. recettore solubile per l’IL2
  8. leucocitosi, anemia normocromica normocitica, ipergglobulinemia, VES elevata, immunocomplessi circolanti, lieve positività per il fattore reumatoide, .

Istologia: gli elementi caratteristici sono:

    • angioite dei piccoli e medi vasi di tipo necrotizzante (granulomatosa e non-granulomatosa)
    • granulomi extravascolari necrotizzanti con infiltrati eosinofili

Prognosi: per i pazienti trattati, sopravvivenza superiore al 60% dopo 5 anni di follow-up

Terapia: steroidi ad alte dosi (per os o e.v.), ciclofosfamide, azatioprina, metotrexate, plasma exchange, immunoglobuline e.v., IFN-a ad alte dosi
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