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 - CLASSIFICAZIONE
Le numerose classificazioni proposte negli ultimi 30 anni, indicano come sia difficile
procedere ad un inquadramento univoco delle sindromi vasculitiche. Nel 1990 l'American
College of Rheumatology (ACR) aveva identificato una serie di criteri clinici che
consentivano di riconoscere la maggioranza dei pazienti con un particolare quadro morboso
(sensibilità), escludendo una elevata proporzione di pazienti con altre malattie
(specificità) (1).Questi criteri erano basati su dati provenienti da pazienti con
vasculite e non includevano tutti i sintomi di una particolare vasculite ma solo quelli
che potevano aiutare a distinguerne una dall'altra. L'inappropiato uso di questi sistemi
classificativi a scopo diagnostico in pazienti sospettati di essere affetti da vasculite
si associa ad un basso valore predittivo positivo e ad una scarsa precisione diagnostica
(2). E' pertanto necessario separare i criteri diagnostici dai criteri classificativi.
Questi ultimi, usati in modo appropiato, permettono il confronto di pazienti
provenienti da diversi centri di studio per aumentare le nostre conoscenze su malattie
rare e complesse come le vasculiti.
Nel 1992, nel corso della Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) è stata proposta la
classificazione riportata nella sottostante tabella (3) o meglio nella seguente
figura (figura 1).
Essa era incentrata sulla dimensione dei vasi prevalentemente colpiti dal processo
infiammatorio e includeva solo le sindromi a nosografia meglio definita, escludendo le
forme di incerto inquadramento, con manifestazioni da sovrapposizione e ovviamente le
forme secondarie. Fu inoltre riconosciuta la poliangioite microscopica come nuova entità
distinta dalle altre forme già note. Il confronto tra i criteri proposti dall'ACR e
le definizioni elaborate dalla CHCC, applicati ad una stessa casistica di di vasculiti
primarie sistemiche, ha evidenziato una discordanza significativa tra questi due sistemi
(4). La classificazione della CHCC ha il merito di fornire al clinico le linee guida
generali (quando sospettare, dove biopsiare) nell'approccio diagnostico ai singoli quadri
morbosi.-
Bibliografia
1. Hunder GG, Arend WP, Bloch DA et al: The American
College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis. Arthritis
Rheum 1990;33: 1065-7.
2. Rao JK, Allen NB, Pincus T: Limitation of the 1990 ACR classification criteria in the
diagnosi of vasculitis. Ann Intern Med 1998; 129:345.
3. Jennette JC, Falk RJ, Andrassy K et al: Nomenclature os systemic vasculitides.
Arthritis Rheum 1994; 37:187-92.
4. Bruce IN, Bell AL: A comparison of two nomenclature system for primary systemic
vasculitis. Br J Rheumatol 1997; 36:453-58.
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Vasculite dei Piccoli Vasi
Granulomatosi di Wegener
Sindrome di churg-Strauss
Poliangioite Microscopica
Porpora di Schonlein-Henoch
Vasculite Crioglobulinemica
Vasculite cutanea leucocitoclastica
Vasculite dei Vasi medi
Poliarterite Nodosa
Malattia di Kawasaki
Vasculite isolata del SNC
Vasculite dei Grandi Vasi
Arterite a cellule giganti (arterite temporale)
Arterite di Takayasu
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