Molti pazienti con sindromi vasculitiche si presentano inizialmente come un vero problema diagnostico a causa della aspecificità dei sintomi lamentati o per la non spiegata alterazione nel funzionamento di uno o più organi o per entrambe le cose.
Raramente è chiaro fin dall'inizio dell'iter diagnostico che una vasculite è alla base dei disturbi lamentati e la diagnosi differenziale consiste proprio nel documentare che invece è presente una vasculite, che per quanto possibile, deve essere pienamente definita per le seguenti ragioni:

• Alcune vasculiti sono benigne o autolimitantesi come ad esempio, nella maggior parte dei casi, la porpora di Schonlein-Henoch o le vasculiti da ipersensibilità.
• Molte delle vasculiti potenzialmente letali sono trattate con regimi molto aggressivi ma altre rispondono poco a questi trattamenti mentre sono curabili con trattamenti meno aggressivi. Ad esempio la vasculite associata ad endocardite batterica subacuta si giova sicuramente di più di un adeguato trattamento antibiotico che di una terapia con steroidi o chemioterapici, o la vasculite secondaria ad un mixoma atriale di una terapia chirurgica.
• La rapida identificazione di vasculiti secondarie a malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico permette una più rapida identificazione dei pazienti a più alto rischio di sviluppare complicanze della malattia.

Anamnesi

Una dettagliata anamnesi è importante per stabilire se il paziente ha assunto recentemente farmaci (che possono indurre vasculite da ipersensibilità), se ha una storia di epatite C o B (il virus dell'epatite C è responsabile della maggior parte dei casi di crioglobulinemia e ambedue sono segnalati in casi di poliarterite), o se in precedenza erano state diagnosticate malattie associate frequentemente a vasculiti (come ad esempio il lupus eritematoso sistemico)

Certi disturbi prediligono inoltre certi gruppi di età o un sesso piuttosto che l'altro. Su 807 pazienti studiati dal ACR l'età media d'insorgenza era di 45 e 50 anni per la granulomatosi di Wegener e la poliarterite nodosa e di soli 17 e 26 anni per la porpora di Schonlein-Henoch e l'arterite di Takayasu e di ben 69 anni per l'arterite a cellule giganti.
Le ultime due vasculiti avevano inoltre una nettissima prevalenza femminile (Tavola 1).

Esame Obiettivo

Un attento esame obiettivo è indispensabile per determinare l'estensione delle lesioni vascolari, gli organi interessati e la presenza di altre malattie. Come già riportato ( I Sintomi) certi reperti come una mononeurite multipla o una porpora palpabile, sono suggestvi di ben determinate vasculiti.

Algoritmo Diagnostico per la Diagnosi di Vasculite (Da: Klippel JH, Dieppe PA: Rheumatology)