Tabella 2: Aspetti di diagnostica differenziale nelle vasculiti dei piccoli vasi
ASPETTI DIFFERENZIALI
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POLIANGITE
MICROSCOPICA
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GRANULOMATOSI
DI WEGENER
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SINDROME
DI CHURG-STRAUSS
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FASE PRECLINICA |
sintomi costituzionali, artralgie, emottisi |
sintomi costituzionali, flogosi cronica delle alte vie aeree (sinusiti, otiti, rinite cronica crostosa) |
Fase prodromica: rinite allergica, sinusite, poliposi nasale e asma, allergie stagionali, alimentari o da contatto fase eosinofila: eosinofilia periferica, polmonite eosinofila, gastroenterite eosinofila |
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FASE DI STATO RENE- Insufficienza renale rapidamente progressiva - Glomerulonefrite focale segmentale |
SI NO |
SI SI |
NO SI |
POLMONE- alveolite emorragica - asma |
SI NO |
RARA NO |
NO SI, ad esordio in etą adulta |
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VIE AEREE SUPERIORI - rinite crostosa, epistassi - sinusite - ulcere orali - rinite allergica |
NO NO RARE NO |
SI SI,
recidivante con aspetti di flogosi granulomatosa
SI |
NO SI, su base allergica NO SI |
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INTESTINO- dolori addominali, emorragie |
SI |
NO |
SI, gastroenterite
eosinofila |
CUORE- pericardite acuta - miocardite, infarto miocardico acuto |
RARA (<10%) NO |
NO NO |
SI SI |
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-pANCA (anti MPO) |
45-65%
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10% |
23% |
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-cANCA (anti Pr-3) |
10-45% |
80-90% |
15% |
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-EOSINOFILIA |
rara (14%) |
Comune, di entitą modesta |
Costante, > 10% |
RX TORACE- opacitą alveolari - noduli -
coinvolgimento interstiziale |
SI NO SI |
RARE SI, multipli,
bilaterali e con tendenza alla cavitazione RARO |
SI, a distribuzione
segmentale SI, caratteristicamente
transitori e migranti, senza tendenza alla cavitazione RARO |
LESIONI PATOGNOMONICHE |
necrosi fibrinoide segmentaria, non granulomatosa della parete vasale |
granulomi necrotizzanti a carico di polmone e vie aeree, necrosi fibrinoide focale delle pareti vasali |
granulomi necrotizzanti, infiltrati eosinofili nelle pareti vasali |
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BIOPSIA RENALE |
glomerulonefrite proliferativa extracapillare (semilune) pauci-immune con necrosi fibrinoide; vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo calibro |
Glomerulonefrite proliferativa extracapillare (semilune) pauci-immune con necrosi fibrinoide; vasculite necrotizzante dei vasi di piccolo calibro con i granulomi |
glomerulonefrite focale segmentale con aspetti necrotizzanti e raramente semilune; infiltrati eosinofili vascolari e interstiziali; granulomi eosinofili interstiziali |