Introduzione

Si possono definire pseudovasculiti quelle condizioni in cui una ostruzione dei vasi sanguigni non si accompagna ad una componente infiammatoria nella parete dei vasi.
Fondamentalmente possono essere ricondotte a 4 differenti meccanismi :

Il primo e più importante gradino nella diagnosi di tutte le pseudovasculiti è quello di ricordarsi che esistono.

Mixoma

I mixomi sono dei tumori benigni del cuore, più frequenti nell'atrio sinistro (Fig.1) .Possono essere asintomatici o causare i sintomi di una stenosi mitralica intermittente.Frequenti sono anche i sintomi extracardiaci che possono essere confusi con quelli di una vasculite(1).
La sede più frequente di embolizzazione è il cervello ove può causare sintomi che vanno dalla progressiva perdita delle funzioni cognitive a sintomi piramidali.. L'interessamento periferico comprende la comparsa di petecchie, fenomeno di Raynaud, glomerulonefrite, artrite, miosite, raramente pleurite e pericardite.Frequentemente vi è febbre, tanto che il mixoma rientra tra le possibile cause di febbre di origine sconosciuta.
L'aumento degli indici di flogosi (VES e PCR) e la leucocitosi sono cosa comune (2). Sono inoltri stati descritti casi con positività degli ANA, ipergammaglobulinemia, ipocomplementemia, trombocitopenia. Nelle urine può essere dimostrata la presenza di microematuria e proteinuria.
Le cause sono sconosciute anche se i sintomi costituzionali sono stati ricondotti ad una iperproduzione di IL6 da parte del mixoma.
La diagnosi richiede la dimostrazione ecocardiografica o con ecocardiogramma tran-sesofageo del tumore (Fig 2) e la dimostrazione nei tessuti delle lesioni emboliche (3),

Embolizzazione da colesterolo

La sindrome da embolizzazione da colesterolo è una malattia multiorgano causata dalla embolizzazione periferica di cristalli di colesterolo provenienti da placche ateromatose ulcerate. Quando gli emboli di colesterolo occludono le piccole arterie causano sintomi indistinguibili da quelli riscontrabili nelle vere vasculiti sistemiche compreso l'aumento degli indici di flogosi (4).
E' più frequente nei maschi specie in pazienti con aterosclerosi diffusa e sopratutto dopo alcuni eventi scatenanti come interventi chirurgici o esami angiografici. La sindrome è stata segnalata anche dopo terapia anticoagulante e terapia trombolitica.(5).
La sede in cui più frequentemente si formano gli emboli è l'aorta addominale per cui uno dei sintomi più frequenti è la comparsa di livedo reticularis agli arti inferiori ma sono stati riportati anche casi di gangrena. Le manifestazioni più gravi sono comunque secondarie ad un interessamento dei vasi mesenterici, coronarici e cerebrali. Il rene è uno degli organi maggiormente coinvolti. La presenza di mononeurite multipla o artrite deve invece farci pensare ad una vera vasculite. La VES è quasi sempre aumentata e può essere presente leucocitosi con eosinofilia (6). L'embolizzazione nei muscoli scheletrici può provocare aumento del CPK. 
Sono stati descritti alcuni casi con positività degli ANA e del fattore reumatoide.
La dimostrazione istologica degli emboli di colesterolo come sottili spaccature nelle sezioni di tessuto o l'osservazione diretta di cristalli di colesterolo durante l'esame della retina sono gli unici modi di confermare la diagnosi (Fig.3). La terapia è l'escissione della placca che ha causato l'embolizzazione, gli steroidi non sono di alcun aiuto e se è stata intrapresa una terapia anticoagulante, deve essere sospesa .

Endocardite Infettiva

L'endocardite infettiva può essere associata sia ad una vera vasculite che a fenomeni embolici. La vera vasculite è secondaria ad immunocomplessi derivati sia dal prolungato stimolo antigenico, con conseguente risposta anticorpale, che da una invasione diretta della parete del vaso da parte del fungo o del battere.
Comunque anche la semplice occlusione del vaso può essere provocata dalla endocardite batterica e specialmente dalla endocardite micotica che può portare all'occlusione di vasi anche di grosse dimensioni.
La cute, il cervello, la milza e il rene sono gli organi maggiormente interessati con conseguente formazione di petecchie, ictus, infarti splenici e glomerulonefrite.
La cute è interessata nel 20-80% dei casi con lesioni simili alle petecchie. La frequenza di questo tipo di lesioni è comunque oggi nettamente ridotta grazie ad una diagnosi più tempestiva. Classici sono i noduli di Osler cioè quei noduli eritematosi che interessano i polpastrelli e presenti nel 10-25% delle endocarditi batteriche (Fig.4). Noduli di questo tipo sono presenti anche in altre condizioni come il Lupus eritematoso, l'infezione gonococcica, il tifo e la loro natura sembra essere dovuta a meccanismi immunologicamente mediati con quadri focali di vasculite leucocitoclastica.
Saltuariamente i pazienti possono lamentare artralgie e artrite.
La dimostrazione di aumento degli indici di flogosi, ipergammaglobulinemia e autoanticorpi ( ANA e ANCA e fattore reumatoide) rende a volte difficile distinguere da una vera vasculite primitiva o secondaria a connettiviti maggiori.(7)

Amiloidosi

L'amiloidosi primitiva può raramente simulare una vasculite e accompagnarsi a sintomi tipici per una polimialgia reumatica o una arterite di Horton come ad esempio dolorabilità del cuoio capelluto, claudicatio della mandibola o degli arti inferiori, astenia dei cingoli. 
L'istologia evidenzia depositi di amiloide nella parete del vaso con occlusione del lume (8,9).
Occasionalmente può coesistere una arterite a cellule giganti.

Calcifilassi

La calcifilassi è una rara sindrome, potenzialmente letale, quasi sempre associata ad una insufficienza renale cronica (IRC). Molti pazienti con IRC sviluppano una calcificazione della tonaca media delle arterie in genere senza alcuna conseguenza. In alcuni casi però possono comparire necrosi cutanee e gangrene a carico degli arti. Raramente può esserci interessamento di organi e sono stati descritti alcuni casi di necrosi miocardica.
La calcifilassi, a differenza della calcinosi interpretata come semplice deposizione di calcio, sarebbe il risultato di una reazione di ipersensibilità in presenza di paratormone, vitamina D e ipercalcemia (10,11).
Istologicamente è presente calcificazione della media , proliferazione fibrosa dell'intima e formazione di trombi.

Concludendo:

1) Eseguire sempre una emocoltura in pazienti con sintomi di vasculite sistemica
2) Eseguire sempre un ecocardiogramma in pazienti con sintomi di vasculite sistemica
3) Pensare all'embolismo da colesterolo sopratutto nelle persone anziane con sintomi di trombosi che peggiorano    in corso di terapia anticoagulante.Ricordarsi di esaminare la retina.
4) Dopo un embolectomia inviare sempre il materiale per un esame colturale (batteri e miceti).
5) Richiedere sempre una colorazione per l'amiloide nelle biospie dell'arteria temporale.
6) Nei pazienti con insufficienza renale e segni di vasculite, pensare alla calcifilassi.

1.Abraham Z et al: Cutaneous eruption in a patient with cardiac myxoma. J. of Dermatol 1995 22:276-278.
2.Gravallese EM:Fever, arthralgias, skin lesions, and ischemic digits in a 59-year-old man.Arthritis Rheum. 1995 Aug;38(8):1161-8.
3.Navarro PH et al: Atrial myxoma with livedoid macules as the sole cutaneous manifestation.1995 32:381-385.
4.Peat DS : Cholesterol emboli may mimic systemic vasculitis.BMJ. 1996 Aug 31;313(7056):546-7.
5. Bols A:Atheromatous embolization precipitated by oral anticoagulants.Int Angiol. 1994 Sep;13(3):271-4.
6.Cappiello RA:Cholesterol embolism: a pseudovasculitic syndrome.Semin Arthritis Rheum. 1989 May;18(4):240-6.
7.Cuttica RJ:Vasculitis, Kawasaki disease, and pseudovasculitis.Curr Opin Rheumatol. 1997 Sep;9(5):448-57.
8.Streichenberger S et al:Giant cell angiitis of the central nervous system with amyloid angiopathy. A case report and review of the literature.Clin Exp Pathol. 1999;47(6):311-7
9.Tron AM et al:Primary AL-type amyloidosis disclosed by Horton disease. Rev Med Interne. 1995;16(11):850-3.
10.Bargman JM: Calciphylaxis, calcinosis, and calcergy- separate but not equal. J Rheumatol 1995, 22:5-6.
11.Melikoglu M et al: Calciphylaxis: a condition mimicking necrotizing vasculitis.Clin Rheumatol. 1996 Sep;15(5):498-500.